Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome

VKH syndrome又稱為 uveomeningitic syndrome,是一種系統性的發炎症候,主要侵犯眼睛和腦膜。在美國的統計報告裡,以亞洲人種與美洲印地安人最常見此一症狀。病患的典型症狀為視力損失與頭痛。白斑(vitiligo)、區塊性白髮或白睫毛(poliosis),毛髮脫落(alopecia) 以及聽力損失,這些症狀常常在視力模糊與頭痛之後發生,也有同時發生的。

VKH syndrome 的病患常常是雙眼內部發炎,大多數的例子是虹膜炎uveitis (iris, ciliary body, and choroid發炎),會造成雙側漿液性視網膜剝離(serous retinal detachments) 而有突發性嚴重視力喪失。

引起VKH syndrome的原因未明,目前被認為是一種自體免疫造成的疾病,免疫系統錯誤的攻擊自己的組織,造成皮膚、眼睛以及腦膜的損傷,而這些地方的色素細胞為其最終的攻擊目標。

VKH syndrome的診斷困難,臨床醫師需要精明的將這些表面上看起來毫不相關的症狀及現象整合起來,而且並沒有單一測試可以用來確診﹔換言之,診斷是屬於臨床上的。一但診斷為VKH syndrome必須馬上以高劑量的類固醇治療,以期雙側漿液性視網膜剝離所造成的視覺損傷能較快恢復,但是不可能完全恢復原有的視力。

一項研究指出,80% 的病患單眼可以恢復到 20/70以上的視力;另一項研究則為,50%的病患單眼可以恢復20/50 以上的視力(1) 為維持患者症狀不再惡化,類固醇治療的時間將長達一年以上,為了避免類固醇可能造成的副作用(月亮臉、腰圍增大、粉刺等等),許多病人以免疫抑制劑(例如:cyclosporine chlorambucil)來控制,或合併使用低劑量類固醇。 

Chiusky譯自EyeMDLink.com

(1):矯正後視力20/200視為失明;20/50 20/100者,無法勝任需要辨識數字或大量閱讀的工作。 正常視力為20/20,一般人最佳視力只可到達20/1520/16

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