VKH syndrome又稱為
uveomeningitic syndrome,是一種系統性的發炎症候,主要侵犯眼睛和腦膜。在美國的統計報告裡,以亞洲人種與美洲印地安人最常見此一症狀。病患的典型症狀為視力損失與頭痛。白斑(vitiligo)、區塊性白髮或白睫毛(poliosis),毛髮脫落(alopecia) 以及聽力損失,這些症狀常常在視力模糊與頭痛之後發生,也有同時發生的。
VKH syndrome 的病患常常是雙眼內部發炎,大多數的例子是虹膜炎uveitis
(iris, ciliary body, and choroid發炎),會造成雙側漿液性視網膜剝離(serous retinal detachments) 而有突發性嚴重視力喪失。
引起VKH
syndrome的原因未明,目前被認為是一種自體免疫造成的疾病,免疫系統錯誤的攻擊自己的組織,造成皮膚、眼睛以及腦膜的損傷,而這些地方的色素細胞為其最終的攻擊目標。
一項研究指出,80%
的病患單眼可以恢復到
20/70以上的視力;另一項研究則為,50%的病患單眼可以恢復20/50 以上的視力註(1)。
為維持患者症狀不再惡化,類固醇治療的時間將長達一年以上,為了避免類固醇可能造成的副作用(月亮臉、腰圍增大、粉刺等等),許多病人以免疫抑制劑(例如:cyclosporine 、chlorambucil)來控制,或合併使用低劑量類固醇。
Chiusky譯自EyeMDLink.com
註(1):矯正後視力20/200視為失明;20/50到
20/100者,無法勝任需要辨識數字或大量閱讀的工作。
正常視力為20/20,一般人最佳視力只可到達20/15或20/16。