Las hidrocefalias congénitas se revelan principalmente en el período neonatal y rara vez en la adolecencia; pueden ser de origen malformativo en su gran mayoría, infecciosa, vascular o criptogenética.

Las malformaciones que producen estenosis no tumoral del acueducto de Sylvius conforman el 10% de las hidrocefalias del recién nacido y su incidencia es del 0.5 al 1 por 1000. Se descriven 4 tipos:

• Agenecia total o parcial del acueducto
• Acueducto reemplazado por varios canalículos
• Acueducto tapado por un septum ependimario
• La estenosis del acueducto es rara, y puede asociarse a otras malformaciones

La malformación de Dandy Walker produce obstrucción a la salida del IV ventrículo. La malformación de Arnold Chiari aumenta la resistencia a la circulación del LCR a nivel de la fosa posterior. La agenecia del foramen de Monro es rara, al igual que la agenesia de los puntos de absorción del LCR (Síndrome de Meckel y síndrome de Vactrel). Las hidrocefalias genéticas o familiares se asocian a anomalías cromosómicas del 8,9,13,18,21 o a transmisión recesiva ligada al X.

Las causas congénitas no malformativas son múltiples, entre ellas enumeramos las fetopatias, la toxoplasmosis congénita y la infección por citomegalovirus. Las hidrocefalias secundarias a lesiones destructivas isquémicas son raras.

Los procesos expansivos (tumor, quiste, hematoma...) son la causa del 20% de las hidrocefalias de los niños, excepcionalmente se trata de un tumor del plejo coroide; la localización mas frecuente es la fosa posterior, la región pineal y mesencefálica por su cercanía al acueducto de Silvius y las lesiones del tercer ventrículo.

Los quistes supraselares, el aneurisma de la vena de Galeno y rara vez un tumor de la medula espinal son causas también de hidrocefalia.

El 15% de las hidrocefalias tienen como causa una hemorragia intracraneal (tráuma, malformación, prematuridad). En la fase aguda puede haber un coagulo en la vía de drenaje, pero mas frecuentemente se produce obstrucción por depósitos de fibrina sobre los espacios subaracnoideos y los sitios de absorción.

Las meningitis originan el 7% de las hidrocefalias del lactante. Todas las meningitis bacterianas pueden producirla, por adherencias aracnoideas y estenosis del acueducto de Silvius; en especial la meningitis tuberculosa que la puede cursar de forma crónica.

Un obstáculo anatómico o funcional a nivel de los senos venosos, puede originar raramente hidrocefalia, cuando la bóbeda craneana es aun compliante; las causas son múltipes. Son igualmente raras la hidrocefalia iatrogénica, la producida por hipervitaminosis A. Un sangrado o ua meningitis desapercibida o parcialmente tratada, pueden explicar los casos sin etiología evidente.

Las causas son muy variadas y numerosas, pueden ser congénitas o adquiridas:

• La hemorragia meníngea (HSAE): Es la causa mas frecuente, generalmente por la ruptura de un aneurisma intracraneano. Un tercio de las HSAE se complican con hidrocefalia aguda, y 10% producen hidrocefalia sintomática de forma crónica. Se explica la hidrocefalia, por aumento de la viscosidad del LCR por la sangre de la hemorragia, por adherencias en los sitios de absorción y por obstrucción en los casos de taponamiento agudo.

• Meningitis: Menos frecuentes que las anteriores, las etiologías son: Bacteriana, tuberculosa, linfomatosa y carcinomatosa. El mecanismo es semejante a la HSAE. Una ependimitis, en el caso de las bacterianas, puede originar una estenosis del acueducto o de los foramenes intraventriculares.

• Trauma de cráneo e intervenciones quirúrgicas: En particular en los ancianos, el mecanismo, conjuga las dos etiologías anteriores.

• Tumores: Se explica por obstrucción de las vías de drenaje del LCR a nivel ventricular, y por aumento de la viscosidad del LCR en los casos de tumores de la medula espinal. Las etiologías son múltiples predominando los tumores intraventriculares, peraselares y de la región de la pineal y la fosa posterior.

• Estenosis no tumoral del acueducto: Difícil de explicar en el adulto, pude ser congénito pero parece haber siempre una causa secundaria no bien diagnosticada. Se desconoce el límite a partir del cual la estenosis se convierte en sintomática.

• Otras causas: Las malformaciones de Dandy Walker, Chiari, quistes aracnoideos de la base, la sífilis, el síndrome de Guillain Barré y la enfermedad de Paget, son causas menos frecuentes de hidrocefalia.