SINDROMES PARANEOPLASICOS

Miopatías Inflamatorias o miopatías necronizantes

• Clinico
• Especialmente varones > 40 años
• Debilidad a menudo rápida manifestación
• Puede tener formas dermatológicas
• Neoplasmas
• Pulmón; Ovarios ( epitelial avanzado);Nasofaríngeo ( China); Estómago
• ? Asociado con vasculitis cutáneas
• Patología: Inflamatoria o necrotización aguda

Tipo 2 atrofia de las fibras musculares

• Especialmente con pérdida de peso > 15%
• Agotamiento>debilidad

Miopatía anti-BJ

• Clinico
• > 50 años
• Debilidad: Debilidad: Próxima; simétrica
• CK: Suavemente elevado
• Neoplasma: Waldenström's macroglobulinemia

Miastenia Grave

• Clinico: Pacientes > 25 años
• Neoplasma: Thymoma
• Antibodies
• Anti-acetylcholine receptor
• Anti-striational (Skeletal muscle)

Síndrome miastenico de Lambert-Eaton

• Neoplasma: Pequeñas células de pulmón
• Anticuerpo: Voltage-gated Ca⁺⁺ channel

Neuropatía sensorial

• Anticuerpo: Anti-Hu ¡Error!Referencia de hipervínculo no válida.¡Error!Referencia de hipervínculo no válida.
• Neoplasma: Pequeñas células de pulmón

Neuronopatía motor subaguda

• Clinico
• Debilidad: Subaguda; Piernas > brazos

• Neoplasma: Muchos
• Pérdida de peso > 15%

NeuropatíasAutonómicas : Especialmente Cáncer de Pequeñas células de pulmón

• Neuropatía sensorial: anti-Hu
• Desautonomía
• Neuropatía entérica

Proteina-M asociada Neuropatías y Miopatías

• Neoplasmas
• Gammopatías monoclonales: Benigna; Especialmente IgM
• Macroglobulinemia de Waldenström
• Mieloma múltiple

Síndrome de Isaac ( Neuromiotonía)

• Neoplasma: Thymoma

Síndrome Stiffman

• Neoplasma: Mama
• Anticuerpo: Amphiphysin
• Otros neoplasmas: Pecho y timoma

? Esclerosis Lateral Primaria

• Neoplasma (inusual): Mama
• Manifestación: 45 a 80 años
• Eventualmente el 50% desarrolla signos LMN
• Progresión: Años

Mielopatía Necrotizante

• Clínico
• Paraplegia flácida
• Progresiva y ascendiente
• Pobre prognosis
• Manifestación: Antes o despues del neoplasma
• CSF: Inflammatorio
• MR: Normal o unido a la médula
• Patología: Necrotizante; ? Materia blanca predominante
• Tratamiento: Ninguno
• Neoplasmas: Linfoma; Leucemia; Pulmón

Cerebellar degeneration

• Síndrome de Yo
• Clínico
• Sexo: Hembra
• Manifestación: Antes del cáncer
• Ataxia: Severa; Tronco y extremidades
• Neoplasma: Ovario; Mama
• Antigenes objetivo: Proteinas en citoplasma celular de Purkinje
• 34kDa (CDR-34)
• 52 kDa (PCD17-SN)
• 62 kDa (CDR-62)

• Síndrome Tr
• Clinico
• Sexo: Varon > Hembra
• Edad: 20 a 40 años
• Manifestación: Despues del cáncer
• Ataxia: Moderada; Remisiones (15%)
• Neoplasma: Hodgkins linfoma

• Síndrome Hu
• Clinico
• Sexo: Hembra > Varon
• Manifestación: Antes del cáncer
• Ataxia: Asociada con otros CNS & PNS síndromes
• Neoplasma: Pequeñas células de pulmón
• LEMS-asociados
• Anticuerpos: ± voltage-gated Ca⁺⁺ channels
• Neoplasma: Pulmón (Pequeñas células)
• Aumento de incidencia en los Síndromes Hu

• Opsoclonus/Myoclonus: Niños
• Clinico
• Edad: 18 meses
• Sexo: Hembra > Varon
• Manifestación: Antes o despues del cáncer
• Tratamiento: Corticosteroides
• Residuos: Frecuentemente signos CNS
• Neoplasma: Neuroblastoma con copia única de N-myc oncogene
• Anticuerpos: Neurofilamentos y otros antígenos CNS
• Otras asociaciones: Síndrome Post-viral
• Opsoclonus/Myoclonus: Adultos
• Clinico
• Formas asociadas: Encefalopatía; Ataques; SIADH
• Remisiones: Puede ocurrir espontáneamente
• Tratamiento: Thiamine; Clonazepam; Inmunosupresion (HIG; Prednisone)
• Neoplasma: Pulmón (Pequeñas células) + Ginecológicos
• Otras asociaciones: Síndrome Post-viral
• Opsoclonus/Myoclonus: Síndrome Ri
• Clinico
• Opsoclonus: Trabado por fijación visual
• ± truncal ataxia y otros signos cerebelares
• Curso: Creciendo y menguando
• Neoplasma: Mama
• Anticuerpos
• Antígenos: Proteinas 55 kDa & 80 kDa CNS proteinas
• Unidas a las neuronas CNS pero no a las PNS

Cáncer-associado a retinopatía (CAR)

• Clinico
• Pérdida Visual
• Manifestación: Unilateral
• Curso: Fluctuante
• Escotomas: Periférico y anular
• Neoplasmas: Pequeñas células de pulmón; Melanoma; Ginecológico
• Anticuerpos: Recoverin (21 kDa calcium-binding protein)

Melanoma-associado a retinopatía

• Pérdida Visual
• Anticuerpo: Neuronas retino bipolar

Encefalitis Límbica

• Clinico
• Varon = Hembra
• Progresiva en días-semanas
• Pérdida de memoria; ataques
• ± asociada con neuropatía
• CSF: Inflamatorio
• Anticuerpo: Hu
• Neoplasma: Pequeñas células de pulmón

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