© Перевод с английского - Т.В. Богачева, 1998
СООБЩЕНИЕ КОМИССИИ
M.J. Brodie, D. Shorvon, S. Johannessen, P. Halasz, А. Reynolds, H.G. Wieser, P. Wolf
Страны Европы обладают развитой структурой здравоохранения, но имеют выраженные различия в соотношении экстренной и плановой помощи, в оснащении амбулаторий и стационаров, в доступности специализированных исследований и хирургического лечения эпилепсии, в качестве обучения и контроля медперсонала, в объеме исследований и общих расходов на здоровье.
Частота эпилепсии, характер и диапазон медицинских проблем у людей с этим недугом,приблизительно схожи для всей Европы. Однако, несмотря на подобное сходство, разнообразие имеющихся медицинских структур в действительности порождает существенные отличия в качестве оказания медицинской помощи.
Именно поэтому Комиссия по Европейским Делам Международной Лиги Борьбы с Эпилепсией (ILAE) сочла необходимым выработать единые требования к уровню оказания медицинской помощи, пригодные к осуществлению в любой европейской стране. Предлагаемая статья выражает в общих чертах мнение Комиссии по данному вопросу, достигнутое в результате переговоров с Европейской Консультативной Группой (представляющей все Европейские отделения ILAE) и одобренное Генеральной Ассамблеей ILAE.
Эти требования представляют собой соответствующий стандарт помощи и предназначены всем врачам, занимающимся лечением эпилепсии в странах Европы, а также организациям и частным лицам, участвующим в управлении и финансировании помощи людям с эпилепсией.
Эпилепсия - одно из наиболее часто встречающихся неврологических заболеваний. Она встречается в 10 раз чаще рассеянного склероза и в 100 раз чаще болезни двигательных нейронов(бокового амиотрофического склероза).
A. ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ:
В большинстве развитых стран ежегодно регистрируется 50-70 случаев заболеваемости эпилепсией на 100'000 населения . Никаких расхождений в значении этого показателя поразным Европейским странам и регионам отмечено не было.
Б. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ:
Численный показатель распространенности эпилепсии составляет 5-10 случаев болезни на 1000 населения. Эта цифра не включает в себя фебрильные судороги, которые встречаются у 5% детей, и однократные приступы. Различий этого показателя по европейским странам и регионам незафиксировано. Распространенность эпилепсии в целом по всем возрастным группам составляет 5%. Следовательно, каждому 20 представителю населения предстоит испытать приступ в течение жизни.
В. ФАКТОРЫ, определяющие заболеваемость и распространенность:
Уровень заболеваемости существенно варьируется в разных возрастных группах, имея высокие показатели в раннем детстве, меньшие - в молодом возрасте, и второй пик после 65 лет. Результаты большинства исследований подтверждают, что с большей частотой эпилепсия встречается у мужчин, нежели у женщин. В последние годы отмечается уменьшение абсолютных показателей числа детей и резкое увеличение числа пожилых людей с эпилепсией.
Несколько более высокими являются показатели распространенности эпилепсии среди групп населения с низким уровнем жизни. Эти демографические особенности должны учитываться системами здравоохранения.
Г. ПРОГНОЗ:
Эпилепсия длится в среднем около 10 лет, хотя у многих период активных приступов существенно короче (менее 2 лет у более 50%). Значительное число (20-30%) пациентов страдает эпилепсией всю жизнь. Характер приступов обычно определяется в начальной стадии их возникновения, и это наряду с другими прогностическими факторами дает возможность обеспечивать достаточно высокую точность предсказания исхода заболевания в пределах нескольких лет после его начала.
Д. ЭПИЛЕПСИЯ в масштабах всего населения:
Среди коренного населения Европы из 1'000'000 жителей 5'000-10'000 страдают эпилепсией. Как минимум 500 новых случаев эпилепсии (на 1'000'000 населения) регистрируется ежегодно наряду с таким же числом однократных фебрильных приступов. 20'000 из 1'000'000 жителей имеют в анамнезе один или более приступов. Приблизительно у трети этих людей случается меньше одного приступа в год, еще у трети - меньше 12 приступов в год, у остальных - более 1 приступа в месяц (у 20% из этого числа - более одного приступа в неделю).
Приблизительно у 40% людей с эпилепсией не отмечается каких-либо дополнительных поведенческих, неврологических, и/или интеллектуальных расстройств.
Е. СМЕРТНОСТЬ:
Причины смерти приблизительно у трети пациентов непосредственно вызваны нарушениями во время приступа, и это соотношение неизменно для любой европейской страны. Внезапная, непредвиденная смерть может встречаться у молодых людей с активной формой эпилепсии, причем чаще всего когда приступы носят конвульсивный характер. Немало смертных случаев происходит у пациентов во время ночного сна. В этой ситуации степень риска составляет от 1,3 до 9,3 случая на 1'000пациентов.
Эпилептические приступы и синдромы следует классифицировать в соответствии с рекомендациями, разработанными под эгидой ILAE. Эта классификация принята во всем мире и не имеет каких-либо европейских особенностей.
A. Классификация приступов
Классификация приступов должна быть основана наисследовании и наблюдении симптомов и признаков их проявления. Минимальное требование - субъективное описание приступов самим пациентом в сопоставлении с детальными подробностями, полученными от одного или нескольких свидетелей. Для более точного определения типа приступа может потребоваться ЭЭГ-исследование.
Б. Классификация синдромов
В основу классификации синдромов положено соотношение клинических и электрофизиологических данных, - так называемая клиникоэнцефалографическая корреляция. Однако, и другая диагностическая информация (неврологический статус, психофизический комплекс, генетический тип) может также оказаться полезной. Синдром же есть совокупность, сумма информации, рассчитанная на основе совмещения диапазонов данных, полученных из различных диагностических источников.
В. Анамнез и исследование
Анамнез заболевания должен быть получен как из рассказов самих пациентов, так и из свидетельств других членов семьи. Крайне важно иметь подтверждения правдивости слов пациента. Необходимо получить детальные сведения о приступах (их картину, продолжительность и прочие характеристики), медицинский и социальный анамнез (включая факторы, относящиеся к этиологии), сведения о семье и предшествующих периодах жизни (включая рождение и раннее развитие), а также информацию о всех полученных и получаемых видах лечения (включая лекарственное). При клиническом исследовании прежде всего следует обратить внимание на этиологические особенности, распознать сопутствующие неврологические или психиатрические нарушения, определить связанные с приступами те, или иные нарушения и (или) побочные эффекты лекарственной противосудорожной терапии.
Г. Эпилептология
Эпилептология - это многопрофильная специальность, объединяющая в себе многочисленные аспекты неврологии, психиатрии, нейрохирургии, нейрофизиологии, нейрорадиологии, клинической фармакологии, нейропсихологии и общественных наук.
Эпилептолог - это в большинстве случаев невролог, специалист по антиконвульсантам или психиатр со специализированными знаниями и опытом в диагностике, исследовании, лечении и оказании помощи людям с приступами.
Существует всемирное движение, занимающееся обеспечением формирования специализированных эпилептических центров, и скоро в некоторых Европейских странах ожидается появление узкопрофильных специализаций в рамках этой проблемы. Планируется разработка учебных планов для подобных специализаций.
Д. Обеспечение помощью
Первоначальная оценка состояния пациента может быть предпринята врачом скорой помощи, специалистом по антиконвульсантам, невропатологом или эпилептологом. Необходимые исследования должны проводиться быстро.
Пациенты с недостаточным контролем над приступами или с проблемами, связанными с противосудорожной лекарственной терапией, должны как можно раньше обратиться к эпилептологу или в специализированный центр. Дальнейшее лечение должно проводиться под наблюдением опытного врача, имеющего в практике лечения не менее 300 пациентов с эпилепсией ежегодно.
Электрофизиологические исследования обязательны при исследовании всех видов приступов.
A. Поверхностное исследования (ЭЭГ)
Для отображения нормальных и патологических участков ЭЭГ необходимо не менее двенадцати каналов одновременной регистрации. Дополнительные каналы могут быть использованы для контроля и наблюдения за другими физиологическими функциями (например, сердечный ритм, дыхание, мышечная активность, движениег лаз).
Базовая ЭЭГ должна содержать в себе по крайней мере 20 минут технически пригодной к расшифровке записи, однако, проведение дополнительно световой стимуляции, гипервентиляции, и, особенно, исследования во время сна, потребует уже более продолжительной регистрации записи. Зрительная, слуховая и соматосенсорная стимуляция могут быть проведены поочередно во время записи, давая дополнительную информацию о нарушениях мозговой деятельности у пациента.
Б. Провокационные процедуры
В соответствии с общепринятыми правилами необходимо исследовать влияние на ЭЭГ некоторых раздражителей. Гипервентиляция должна выполняться (если она не противопоказана по медицинским или иным причинам) как минимум пять минут, с непрерывной записью по крайней мере в течение одной минуты после ее прекращения (допускается проведение гипервентиляции в два этапа - вначале три минуты, и повторно минимум две минуты спустя 5-10 минут после первой пробы).Проведение ЭЭГ должно также включать в себя световую стимуляцию.
Искомые нарушения могут быть зафиксированы в момент проведения провокационной пробы, а также по окончании в ответ на нее, и отображены на соответствующем канале ЭЭГ.
В. Долговременный контроль над эпилепсией (LTME)
LTME основан на том, чтобы посредством одновременной регистрации ЭЭГ и наблюдения клинических симптомов в течение продолжительного отрезка времени проводить оценку состояния пациентов с пароксизмальными нарушениями функции мозга. В настоящее время не существует какого-то определенного универсального подхода в исследованиях, способного идеально удовлетворять любые цели.
ЭЭГ может регистрироваться как от поверхностных, так и от вживленных электродов и передаваться напрямую по кабелю или посредством телеметрии. Долговременная запись ЭЭГ или телеметрия рассматриваются как необходимые исследования в эпилептологических центрах. Также можно использовать видемониторинг, но в этом не всегда есть необходимость. LTME должен обязательно быть доступен в тех центрах, которым поручена предоперационная подготовка пациентов. Амбулаторный ЭЭГ - мониторинг требует минимум специального оборудования и несложен в исполнении. Это - практический способ контроля пациентов с приступами, которые то в состоянии предчувствовать или помнить о происходивших с ними событиях, то, напротив, не могут этого сделать. В редких случаях диагностически ценным является снятие ЭЭГ во время ночного сна. Поведение пациента может в течение длительного времени записываться на видеопленку одновременно с записью ЭЭГ. Видеозаписи поведения и данные ЭЭГ должны быть совмещены во временном интервале при помощи синхронизированной системы показаний времени или путем одновременной записи на ленте того и другого (видео-ЭЭГ).
Г. Запись с использованием вживленных электродов
До сих пор важная роль принадлежит внутричерепной регистрации ЭЭГ, проводящейся с помощью различных инвазивных методов для того, чтобы идентифицировать источник приступа перед хирургическим вмешательством. Такие исследования допускается выполнять только в специализированных центрах и людьми, имеющими большой опыт их проведения"index.html"
Сфеноидальные электроды могут быть использованы для регистрации эпилептической активности средней или передней части височной доли в области овального отверстия основания черепа.
A. Компьютерная томография (КТ)
Круг заболеваний, выявляемых с помощью КТ, очень узок, хотя этот метод выявляет опухоли и кальцификаты.
Б. Ядерно-магниторезонансная томография (ЯМР)
ЯМР с его способностью выявлять гиппокампальный склероз, кортикальные дисгенезии, и небольшие поверхностные повреждения ткани мозга, сделал переворот в диагностике эпилепсии. Последовательность измерений Т-1 - тканевого параметра релаксации, должна быть применена с тонкими (E1mm) и непрерывными срезами для оптимального анатомического отображения корональных и осевых плоскостей.
Определение показателя релаксации тканей Т-2 также должно проводиться в обеих плоскостях в каждом исследуемом случае. В некоторых случаях используется информация о протонной плотности тканей, а также о характеристиках импульсных последовательностей.
В. Однофотонно-эмиссионная томография (ОЭТ):
ОЭТ во время приступа полезна лишь у отдельных пациентов в период подготовки к хирургическому лечению эпилепсии втом случае, когда с помощью ЭЭГ или ЯМР не удалось установить достаточно точную локализацию очага. Она может быть особенно полезна у детей и у пациентов с экстрагиппокампальными приступами. Межприступная ОЭТ имеет небольшую ценность в обычной клинической практике.
Г. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ):
ПЭТ имеет еще более ограниченную роль чем ОЭТ в обычной клинической практике. Она иногда полезна как дополнение к ЭЭГ и ЯМР при подготовке пациентов к операции.
Д. Ангиография:
Потребность в проведении ангиографии у пациентов с эпилепсией невелика. Главная цель этого исследования - получить доказательства нарушения кровообращения при артериовенозных пороках развития или опухолях перед хирургическим вмешательством и оценить цереброваскулярные нарушения как возможную причину эпилепсии. Это исследование также необходимо при пробе с амиталом натрия у отдельных пациентов при подготовке к операции.
Лабораторные исследования необходимы в диагностике причин приступов, в период лечения антиконвульсантами и при проведении клинических обследований. Следующие лабораторные исследования должны быть доступны в медицинских организациях, осуществляющих наблюдение пациентов с эпилепсией.
A. АНАЛИЗ КРОВИ:Гемоглобин, гематокрит, мазок крови, количество лейкоцитов, дифференциальный анализ, количество тромбоцитов, фолиевая кислота, витамин B12, пиридоксин (B6), акантоциты, свертываемость крови и вакуолизация лимфоцитов.
Б.АНАЛИЗ МОЧИ: Белок, глюкоза, микроскопия, кетоны и примеси крови.
В. БИОХИМИЯ: Электролиты, белок, мочевина, иммуноглобулины, кальций, трансаминазы, гамма-глютаминтрансфераза, щелочная фосфатаза, гормоны щитовидной железы, фосфат, магний, билирубин, моча, глюкоза, креатинин, амилаза, железо, церулоплазмин, молочная кислота, аммиак, пролактин, порфирин и его предшественники.
Г. НЕЙРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ:Ретинограмма, вызванная зрительная реакция и вызванный зрительный потенциал.
Д. ВИРУСОЛОГИЯ: Серологические исследования на вирусы и сифилис.
Е. ДОСТУП К СКРИНИНГУ: Скрининг должен быть доступен для выявления врожденных и приобретенных метаболических нарушений. Образцы могут быть подвергнуты скринингу по нескольким веществам промежуточного метаболизма, включая кетоновые тела, различные карбогидраты, мукополисахариды, аминокислоты, органические кислоты, пурины и пиримидины, полинасыщенные жирные кислоты и ферменты лейкоцитов.
Основная цель фармакотерапии состоит в том, чтобы предотвратить приступы, исключив при этом возникновение острых или хронических побочных эффектов. Выбор лекарственного средства определен типом приступа и характером эпилепсии. Продолжительность использования антиэпилептического лекарственного средства зависит от его эффективности и переносимости. Необходимо уточнить диапазон уже существующих и новейших антиэпилептических лекарств и лекарственных форм.
A. Традиционно используемые антиэпилептические лекарства
Недавно введенные в употребление антиэпилептические лекарства
(Не все из этих лекарств доступны в разных странах.)
B. Экспериментальные антиэпилептические лекарства
Следующие экспериментальные антиэпилептические лекарства имеют ограниченное применение в эпилептологических центрах, специализирующихся в области клинических испытаний:
C. Парентеральные препараты для купирования эпилептического статуса:
Diazepam, lorazepam, clonazepam, phenytoin sodium fosphenytoin, phenobarbital lignocaine, thiopentone/pentobarbital, paraldehyde, chlormethiazole chloralhydrate.
Концентрация некоторых антиэпилептических лекарств может подвергаться перманентному контролю с целью оптимизации эффективности лечения, предупреждения и/или выявления токсического действия, обнаружения или подтверждения низкого уровня препарата в крови. Экспресс-методы определения концентрации препаратов должны быть в наличии в лабораториях для следующих антиэпилептических лекарств: фенитоин, карбамазепин, вальпроат, фенобарбитал, этосуксимид, и примидон. Все лаборатории должны принимать участие в программе контроля качества.
Для всех других антиэпилептических лекарств и важных метаболитов доступны хроматографические пробы (например, для lamotrigin и gabapentin, carbamazepine-10,11epoxid), хотя их ценность в рамках обычной практики не установлена.
Любое нейрохирургическое вмешательство, главной целью которого является уменьшение эпилептических приступов, может быть расценено как хирургическое лечение эпилепсии.
A. ВЫБОР ПАЦИЕНТА
Большинство пациентов, которые подходят для хирургического лечения, имеют фармакорезистентную форму эпилепсию.
Приступы, которые повторяются, несмотря на адекватное лечение антиэпилептическими лекарствами, включая терапию с комбинацией как минимум двух антиконвульсантов, чьи серологические уровни находятся в пределах их терапевтических диапазонов, могут рассматриваться как фармакорезистентные.
Кандидатами для нейрохирургического лечения могут считаться больные с эпилептическими приступами, не поддающимися медикаментозному контролю и мешающими их ежедневной деятельности, учебе или работе, семейной жизни, общественной активности. Маленькие дети с плохим прогнозом заболевания, у которых приступы мешают обучению и психическому развитию, могут рассчитывать на положительные результаты после хирургическоголечения.
Б. ХИРУРГИЧЕСКИЕ ОПЕРАЦИИ:
Эти хирургические процедуры должны применяться только при необходимости для данного пациента. Вспомогательные приоперационные диагностические методы бывают необходимы лишь для отдельных пациентов и включают электрокортикографию, исследование вызванных потенциалов, кортикальное электрическое "функциональное отображение ", и нейропатологические исследования.
В. ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ РАЗЛИЧНЫХ ХИРУРГИЧЕСКИХ ПРОЦЕДУР
Удаление эпилептогенной мозговой ткани
Плохо контролируемые очаговые приступы, подтвержденные клинически с доказательством локальной патологии с помощью визуальных методов, электрофизиологического обследования во время и между приступами - показание для удаления эпилептогенной мозговой ткани.
Г. ПРЕДОПЕРАЦИОННАЯ ОЦЕНКА
Почти во всех случаях хирургического вмешательства при эпилепсии, прежде чем полагаться на клиническое описание пациента и очевидность межполушарной асимметрии на ЭЭГ, необходимо зарегистрировать приступы на видео-ЭЭГ. В предоперационной оценке должны рассматриваться следующие факторы:
Д. МИНИМАЛЬНЫЕ ТРЕБОВАНИЯ
Разнообразные дооперационные оценки и операционные процедуры предназначены для разных пациентов. Соответствующая каждому из них оценка, однако, требует участия в ней многопрофильного коллектива специалистов, включая по крайней мере одного эпилептолога/клинического нейрофизиолога, одного специалиста по хирургическому лечению эпилепсии, одного нейропсихолога и одного техника ЭЭГ, имеющего специальную подготовку по программе хирургии эпилепсии.
Если есть возможность, группа специалистов должна также включать медсестру, психиатра и социального работника. Клиническая и нейропсихологическая оценка, основной неврологический статус, конвекситальная ЭЭГ в состоянии бодрствования и сна, тонкая оценка результатов электрокортикографии будут устанавливать основное соотношение кандидатов, подходящих для участия в операциях по удалению очагов тяжелых поражений, по гемисферэктомии и калозотомии. Организованное таким образом подразделение должно проводить по крайней мере 25 хирургических процедур в год.
Полное неврологическое восстановление после операции должно проводиться в отделении интенсивной терапии. В подобных ситуациях, когда требуется обеспечивать лимитированную сферу услуг, необходимо иметь гарантии, что медицинский персонал в состояни идифференцировать пациентов на тех, кто может получать лечение в соответствии с ограниченными местными возможностями,и тех, кому положено направление в более комплексные условия обслуживания.
A. ЭПИЛЕПТИЧЕСКАЯ КЛИНИКА
Каждая противоэпилептическая служба должна иметь взрослого и детского психолога. Они обязаны:
Б. ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЦЕНТРЫ
Хирургическим центрам требуются два работающих по полному рабочему графику клинических психолога (для взрослых и детей), чтобы обеспечить:
В. ВСПОМОГАТЕЛЬНЫЕ ТЕРАПЕВТИЧЕСКИЕ ПОДХОДЫ ВКЛЮЧАЮТ:
Хроническая эпилепсия часто имеет негативные социальные последствия, особенно в сфере семьи, школы, работы. Эти проблемы могут стать серьезным препятствием в успешном проведении терапии или препятствием на пути улучшения качества жизни пациента даже в том случае, когда медицинское или хирургическое лечение оказалось успешным.
Клиническая группа, которая специализируется в эпилептологии, должна таким образом, сделать доступными реабилитационные средства, обеспечивающие одновременно с оценкой уровня психологической и социальной компетенции, также обучение, поддержку и рекомендации. Это может быть групповая психотерапия, семейная поддержка, определение профориентации.
После хирургической операции по поводу эпилепсии может возникнуть необходимость в проведении неврологической и нейропсихологической реабилитации, например, для восстановления дефицита памяти. Реабилитация может быть обеспечена указанными специалистами или психосоциальной группой, состоящей из врача, социального работника, медсестры, и психолога.
КОНТРОЛЬ
Контроль должен быть составной частью всех клинических услуг. С помощью контролирующих действий изучается и обозначается перечень предпринятых процедур, оценивается их качество, результат и доказательства их пользы.
ОБУЧЕНИЕ/ИССЛЕДОВАНИЯ
Обучение и научные исследования играют жизненно важную роль во всех видах помощи при эпилепсии. Обучение должно быть доступно для врачебного, среднего медицинского и обслуживающего медицинского персонала, а также для самих пациентов, их семей и самих преподавателей. Научные исследования должны поощряться, потому что они способствуют обогащению знаний и качественному улучшению уровня помощи.
"Исследования должны поощряться, потому что они обогащают знания и качественно улучшают уровень помощи."
| Главная страница |
|
|
|