Диагностика и лечение эпилепсий у детей - М.: Можайск-Терра 1997.-656 с.
Данная глава посвящена псевдоэпилептическим приступам у детей. Дифференциальный диагноз псевдоэпилептических приступов нередко проводится с эпилепсией и в ряде случаев представляет значительные трудности.
Психогенные неэпилептические приступы в детском возрасте встречаются нередко. В специализированных эпилептических центрах у 10% детей отмечаются психогенные неэпилептические пароксизмы. Однако данные литературы о частоте встречаемости психогенных неэпилептических приступов немногочисленны.
Среди 387 детей, наблюдавшихся в Эпилептической клинике Дианалунд в течение 3 лет, у 10 больных отмечались эпилептические и психогенные неэпилептические пароксизмы, у 27 – только психогенные неэпилептические приступы. Таким образом, общая частота встречаемости данного вида пароксизмов составила 9,6%. Наибольшие диагностические и терапевтические проблемы в отношении психогенных неэпилептических приступов отмечаются у детей с нормальным интеллектом.
Психогенные неэпилептические приступы наблюдаются одинаково часто у мальчиков и у девочек в возрасте до 10 лет, тогда как в возрасте старше 10 лет чаще встречаются у девочек. В редких случаях психогенные неэпилептические пароксизмы наблюдаются у взрослых, преимущественно у лиц мужского пола.
Гиппократ впервые описал эпилепсию как самостоятельное заболевание, обусловленное поражением мозга. Он отметил также, что, помимо эпилептических, существуют пароксизмы, имеющие неэпилептический генез. Значительный вклад в изучение группы пароксизмов неэпилептического генеза внесли исследования Ж. М. Шарко, Д. Х. Джексона и В. Говерса. Шарко отмечал, что у многих больных наблюдались приступы, очень напоминавшие внешне эпилептические – "истерические" пароксизмы. Некоторых больных Шарко называл "истеро-эпилептиками", тем самым подчеркивая, что истинные эпилептические и псевдоэпилептические приступы могут наблюдаться у одного и того же больного.
Предлагались многие термины для определения пароксизмов неэпилептического генеза у детей, но, к сожалению, ни один из них не является адекватным. Термин "психические приступы" имеет ряд недостатков. В Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов он занимает свою "нишу" и используется для обозначения парциальных пароксизмов с психическими феноменами – иллюзиями, галлюцинациями, нарушениями восприятия и расстройствами ощущений. Более адекватным, хотя в то же время и более проблематичным, является название "психогенные приступы", поскольку некоторые эпилептические пароксизмы часто провоцируются психологическими факторами, например, эмоциями. Не отражает всей сути данных состояний и термин "конверсионное расстройство". Термин "истерические пароксизмы" – один из наиболее ранних и хорошо известных, но правомерность применения данного термина сомнительна. Так, у большинства больных, особенно у детей, отсутствуют истерические черты личности. Название "псевдосудороги" подразумевает, что они не являются реальными, хотя на самом деле они реальны, но имеют неэпилептический генез. Данный термин краток и прост для употребления.
"Псевдоэпилептические приступы" (ПЭП) – термин, наиболее предпочтительный, с нашей точки зрения, так как не затрагивает патогенетических механизмов и адекватно обозначает клиническую суть заболевания, Для диагностики псевдоэпилептических приступов нами использованы следующие критерии:
Негативные критерии:
- отсутствие аномалий ЭЭГ в приступный и межприступный период;
- отсутствие неврологических симптомов в момент приступа (парезы, афазия, аномалии рефлексов и т, д.).
Позитивные критерии:
- приступы расцениваются и лечатся как эпилептические;
- приступы играют важную роль во взаимоотношениях и общении больного с родственниками (для детей – с родителями).
Псевдоэпилептические приступы расцениваются нередко первоначально как эпилептические. Соответственно, больные получают лечение антиконвульсантами и с диагнозом эпилепсия находятся под неустанным контролем родителей и учителей, что осложняет ситуацию, в сравнении с теми случаями, когда сразу был установлен правильный диагноз "псевдосудороги". Родственники, как правило, достаточно информированы относительно эпилепсии, в результате чего в семье индуцируется тревога и гиперопека. Таким образом, псевдоэпилептические приступы нередко диагностируются неправильно, и ряд проблем является исключительно ятрогенным.
Псевдоэпилептические приступы по клиническим проявлениям могут напоминать любой тип эпилептических пароксизмов. Однако между эпилептическими и псевдоэпилептическими приступами существует ряд различий, которые при тщательном наблюдении дают "ключ" к установлению правильного диагноза. Следует отметить, что ни один из симптомов, взятых в отдельности, не является патогномоничным для псевдосудорог. Диагноз псевдосудорог базируется на учете комплекса симптомов, как предшествующих пароксизму, так и возникающих в течение приступа и в первые минуты и часы после его Окончания. "Взвешенный" анализ каждого признака позволяет проводить на Этапе клинического осмотра дифференциальную диагностику между псевдоэпилептическими и истинно эпилептическими пароксизмами.
Время возникновения приступа н особенности реагирования на окружающую обстановку. Псевдоэпилептические приступы могут возникать практически в любое время суток за исключением утреннего, непосредственно после пробуждения, когда они практически не наблюдаются. В большинстве случаев псевдоэпилептические приступы отмечаются в присутствии людей, окружающих больных, как родных, знакомых, так и незнакомых, никогда ранее не виденных. Нередко псевдоэпилептические приступы возникают при присутствии строго определенных лиц, с которыми больных связывают какие-либо эмоциональные переживания – в присутствии отца, матери, учителя, преподающего предмет, который вызывает негативные реакции. Крайне редко псевдоэпилептические приступы наблюдаются вне присутствия окружающих людей и больным приходится "объяснять" свой приступ родителям или врачу. В сравнении с псевдоэпилептическими пароксизмами, эпилептические нередко "жестко сцеплены" с определенным временем суток и часто отмечаются только ночью или только в утренние часы после пробуждения или днем. В ряде случаев эпилептические пароксизмы тесно взаимосвязаны с какими-либо биологическими, физическими и другими факторами, например, менструация у женщин (катамениальная эпилепсия), просмотр телевизора (телевизионная эпилепсия) и др. Эпилептические приступы, как правило, не зависят от окружающей обстановки и окружающих лиц.
Начало приступа. Псевдоэпилептические приступы возникают как внезапно, так и постепенно. Эпилептические приступы преимущественно манифестируют внезапно.
Тип приступов. Псевдоэпилептические приступы характеризуются большой изменчивостью и возможностью имитации пароксизмов, которые больные наблюдали ранее среди окружающих их людей. Эпилептические приступы, в сравнении с псевдоэпилептическими, более стереотипы, похожи один на другой и никогда не имитируются.
Падение. Псевдоэпилептический пароксизм характеризуется, как правило, постепенным, замедленным и "мягким" падением. Травматизация во время псевдоэпилептического приступа отмечается крайне редко. Эпилептические приступы (атонические, клонико-тонические), в отличие от псевдоэпилептических, характеризуются внезапным и быстрым падением и имеют высокий риск травматизации.
Реакция зрачков на внезапное освещение. При псевдоэпилептических приступах обычно наблюдается нормальная реакция зрачка на свет. Характерно, что при освещении глаз больных во время псевдоэпилептического приступа они сопротивляются направлению в глаза источника света. Однако, нормальная реакция зрачков на свет во время псевдоэпилептического приступа не является облигатным признаком. При эпилептическом приступе реакция зрачков на свет, как правило, снижена или отсутствует, но иногда реакция зрачков на свет живая.
Прикус языка. Псевдоэпилептические приступы часто сопровождаются прикусом губ, щеки. Некоторые больные во время приступа могут укусить другого человека. Эпилептические приступы также часто характеризуются прикусом языка и в ряде случаев внутренней поверхности щеки.
Непроизвольное мочеиспускание. При псевдоэпилептических приступах непроизвольное мочеиспускание практически не наблюдается. При эпилептических приступах (сложные парциальные, генерализованные тонико-клонические), в сравнении с псевдоэпилептическими, непроизвольное мочеиспускание, напротив, практически всегда имеет место, и наличие его является патогномоничным признаком.
Постприступный сон. При псевдоэпилептических приступах по их окончании у больных могут отмечаться жалобы на сонливость, разбитость, нередко возникает желание прилечь, отдохнуть, но внезапно наступающий постприступный сон отсутствует.
Неврологический статус, некоторые особенности поведения в момент приступа и по его окончании. При псевдоэпилептических приступах больные во время осмотра часто оказывают сопротивление врачу, пытаясь его оттолкнуть или даже ударить. Действия больных всегда носят целенаправленный характер. При укладывании больного с псевдоэпилептическими приступами на бок у него наблюдается отведение глазных яблок вниз, независимо от стороны, на которую повернуто тело больного. При эпилептических приступах, в частности сложных парциальных, больные также нередко сопротивляются осмотру, однако, это напоминает реакцию "отторжения", а не целенаправленного действия. После эпилептических пароксизмов нередко отмечаются признаки очаговых нарушений со стороны центральной нервной системы – транзиторный центральный геминарез или гемиплегия (паралич Тодда), изменения мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, патологические стопные рефлексы (симптомы Бабинского). Данные симптомы никогда не наблюдаются при псевдосудорогах.
Продолжительность приступа. Псевдоэпилептические приступы характеризуются вариабельной продолжительностью (от нескольких минут до нескольких часов). Нередко продолжительность псевдоэпилептического пароксизма изменчива от одного приступа к другому. Разговор с больным во время псевдоэпилептического приступа увеличивает протяженность пароксизма. Эпилептические приступы, в сравнении с псевдоэпилептическими, характеризуются относительным постоянством по времени их течения.
Частота приступов. Псевдоэпилептические приступы, как правило, характеризуются высокой (ежедневной) частотой. Эпилептические приступы, напротив, отличаются вариабельной частотой, иногда достаточно редкой даже при отсутствии коррекции антиконвульсантами- один раз в месяц, один раз в полгода.
Псевдоэпилептические приступы по клиническим проявлениям могут напоминать как любые эпилептические пароксизмы, так и пароксизмальные состояния неэпилептического генеза. Перечень заболеваний, с которыми следует проводить дифференциальный диагноз псевдоэпилептических пароксизмов, достаточно широк (табл. 1).
Таблица 1
1. Эпилептические приступы, обусловленные экстрацеребральными заболеваниями (аноксия, гипогликемия, лихорадка)
2. Приступы неэпилептического генеза, напоминающие эпилептические простые парциальные приступы:
3. Сложные парциальные приступы неэпилептического характера:
4. Генерализованные тонические или тонико-клонические пароксизмы неэпилептического характера:
5. Абсансные пароксизмы неэпилептического характера:
6. Миоклонические приступы:
7. Астатические приступы:
Для установления правильного диагноза необходимо наблюдение за больным в условиях стационара, а также проведение длительного ЭЭГ-мониторинга (видео- и кассетного).
Больные в большинстве случаев поступают в клинику с направляющим диагнозом "эпилепсия". Соответственно, в первую очередь, необходимо проводить дифференциальный диагноз между псевдоэпилептическими и истинными эпилептическими пароксизмами (табл. 2).
Таблица 2
Первичные характеристики
1. Стереотипная симптоматика, повторяющаяся от приступа к приступу.
2. Внезапное начало.
3. Короткая продолжительность (от нескольких секунд до нескольких минут).
4. Постприступные симптомы – мышечная боль/напряжение, головная боль, усталость, сонливость, спутанность сознания, автоматизмы, парез (Тодда), афазия и др.
Однако наличие данных симптомов необязательно. Кроме того, некоторые классические признаки (прикус языка, непроизвольное мочеиспускание) генерализованных тонико-клонических приступов часто могут отсутствовать.
Вторичные характеристики
1. Периодичность возникновения
2. Сочетание с биологическими ритмами:
3. Провокация различными физическими/химическими факторами:
4. Ответная реакция на противосудорожную терапию и ее отмену
Важно подчеркнуть, что ни один признак в отдельности не позволяет отличить эпилептические и псевдоэпилептические приступы. Правильный диагноз возможен на основании оценки всей совокупности признаков. Высокую информативную значимость имеет видео-регистрация пароксизмов. Видеозапись приступов можно осуществлять в условиях клиники. Домашняя видеозапись иногда оказывается очень полезной, поскольку позволяет избежать "искусственной" обстановки в лаборатории.
В сложных случаях, когда клинический диагноз требует уточнения, проводят мониторинговую запись ЭЭГ в течение нескольких суток. В тех случаях, когда видеомониторинг организовать невозможно, рекомендуется регистрация ЭЭГ на кассету с синхронизированной видеозаписью. Диагноз "эпилепсия" очевиден при обнаружении эпилептических ЭЭГ-паттернов на межприступной/приступной ЭЭГ. Отсутствие аномалий ЭЭГ в межприступном/приступном периоде не исключает полностью эпилепсию. Известно, что значительное число простых парциальных пароксизмов, сопровождающихся вегетативными или соматосенсорными симптомами, нередко характеризуется отсутствием изменений на ЭЭГ при поверхностном наложении электродов. То же самое касается лобных парциальных пароксизмов. Более того, лобные приступы нередко имеют необычные клинические проявления: выраженные моторные симптомы, вычурные позы, сексуальные автоматизмы, стереотипное вербальное поведение, отсутствие постприступной спутанности (табл. 3).
Таблица 3
Причины ошибок диагностики
1. Необычные клинические проявления, в отдельных случаях модифицируемые (особенно приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны).
2. При нарушении сознания- отсутствие или очень короткая фаза реориентации.
3. Нередко – отсутствие аномалий на ЭЭГ в момент приступа.
4. Билатеральные моторные в сенсорные симптомы при сохранном сознании.
1. Приступы короткие (менее 1 мин) и стереотипные.
2. Нередко наблюдаются при пробуждении.
3. ЭЭГ с применением поперечного парасагиттального монтажа электродов позволяет повысить информативную значимость.
4. Часто - вторичная генерализация в тонико-клонические приступы, особенно при внезапном прекращении лечения.
Лобные пароксизмы часто бывают резистентны к антиконвульсантной терапии. Вероятность ошибочного диагноза "псевдоэпилептические приступы" велика. Вез сомнения, многие приступы, первоначально диагностируемые как псевдоэпилептические, на самом деле часто оказываются лобными парциальными эпилептическими пароксизмами.
Наличие эпилептических ЭЭГ-паттернов в момент приступа не является абсолютным доказательством эпилепсии. У больных с ритмическими повторными моторными феноменами на ЭЭГ в ряде случаев имеются артефакты, напоминающие эпилептические ЭЭГ-паттерны, и способные ввести в заблуждение неопытного электрознцефалографиста. Во избежание ошибок необходимо сопоставление изменений ЭЭГ и клинических проявлений каждого пароксизма,
Межприступная ЭЭГ информативна лишь в тех случаях, если обнаружены четкие эпилептические паттерны (например, генерализованные спайки, комплексы "полиспайк-волна", лобные или передне-темпоральные спайки). Среднетемпоральные, центральные и теменные спайки должны интерпретироваться с осторожностью, так как данные области являются типичной локализацией так называемых "невинных" эпилептических разрядов, наблюдаемых у 2–5% здоровых детей.
Патогенетические факторы псевдоэпилептических пароксизмов весьма разнообразны. Мы рассматриваем псевдоэпилептические приступы в контексте общей проблемы в семье и/или скрытых проблем в школе.
Основными факторами, детерминирующими псевдоэпилептические приступы, являются:
Основными стадиями формирования псевдосудорог являются:
Нередко трудно объяснить причины возникновения псевдоэпилептических приступов, и практически невозможно найти хотя бы одно объяснения. Как и во всех других случаях психогенных проблем, причины псевдосудорог весьма гипотетичны. Иногда причины становятся ясны только по окончании лечения, нередко – через длительное время после последнего приступа. Большинство детей не страдают умственной отсталостью, однако, оказываются "заключенными в порочный круг".
Диагностика псевдоэпилептических приступов сложна. Она требует значительного времени, определенной степени воображения и изобретательности, систематизированного анализа всей имеющейся информации, а в отдельных случаях и проведения "пробной" терапии. Для установления диагноза, наряду с детально собранным анамнезом, клиникой пароксизмов (как по описанию родителей, так и при непосредственном наблюдении), рекомендуется проведение ЭЭГ-видеомониторинга. Цель ЭЭГ-видеомониторинга - доказать родителям, что приступы, наблюдавшиеся ими и зарегистрированные в клинике, идентичны.
Следует отметить, что очень часто диагноз "псевдоэпилептические приступы" вызывает негодование и протест со стороны родителей. Данные эмоции со стороны родителей вполне понятны и являются своеобразной реакцией на "перенос" проблемы от заболевания к семье. Агрессия практически всегда направлена на тех, кто установил правильный диагноз и пересмотрел ошибочный. Родители нередко с большим упорством сомневаются как в правильности диагноза, так и в квалификации тех, кто его установил. Если среди медицинского персонала, окружающего родителей и ребенка, существует хотя бы тень сомнения в отношении правильности диагноза "псевдоэпилептические приступы", родителей невозможно убедить, что пароксизмы не являются проявлением эпилепсии или другой неврологической патологии.
Лечение псевдоэпилептических приступов проводится в зависимости от оценки конкретной ситуации конкретного больного и определения роли, которую приступы играют в данной семье. Терапия начинается сразу же после того, как больной или родственники проинформированы об установленном диагнозе. Поскольку первоначально неврологическая проблема становится проблемой психологической, лечение должно проводиться "командой" специалистов, включая невролога, детского психолога или детского психиатра. Изменить мышление родителей и больного в отношении характера приступов сложно и для этого требуется достаточный период времени.
Процесс диагностики н лечения включает следующие этапы:
Имеется незначительное число исследований, касающихся длительного динамического наблюдения детей с псевдоэпилептическими пароксизмами. Наш опыт примерно соответствует таковому в кливлендской группе (Wyllie et al, 1991), а именно, что в большинстве случаев приступы поддаются контролю, и прогноз у детей с псевдоэпилептическими приступами более благоприятен, чем у взрослых. Согласно данным Bang et al (1994), в течение 4 лет у 20 из 26 детей (77;у,) с псевдоэпилептическими пароксизмами приступы не повторялись, и у большинства не возникло других психологических проблем (исключением является индуцированный синдром Мюнхгаузена, при котором единственно эффективным методом лечения является разобщение ребенка с матерью). Однако во избежание рецидивов, необходимо динамическое наблюдение.
1. Вапд В., Sahlaholdt L., Uldall Р., Alving 3. Pseudoepileptic seizures in childhood: outcome.– Epilepsia – 1994 – vol. 35, suppl. 7 – Р. 49.
2. Daly 0. 0., Pedley Т. А. Current practice of clinical Electroencephalography – Raven Press. Neч York, 1990.
3. Gram L., Johannessen S. I., Osterman Р. О., Sillanpaa М. (eds.) – Pseudoepileptic seizures-Wrightson, 1993.
4. Karbowski К. Sixty years of clinical electroencephalography – Eur. Neurol; 1990-vol. 30- Р. 170 – 175.
5. Riley Т.А., Roy А.– Pseudoseizures – Williams & Wilkins, 1982.
6. Аои an A. 3., Gates 1. Я.– Non-epileptic seizures – Butterworth-Heinemann, 1993.
7. Wyllie Е., Friedmann 0., Luders Н. et а! – Outcome of psychogenic seizures in children and adolescents compared with adults-Neurology – 1991- vol. 41 – Р. 742-744.
| Главная страница |
|
|
|