Кафедра нервных болезней педиатрическогофакультета Российского государственногомедицинского университета, Российская детскаяклиническая больница, Москва.
Журнал неврологии и психиатрии имени С.С. Корсакова 6'1994
Кафедра нервных болезней педиатрическогофакультета Российского государственногомедицинского университета, Российская детскаяклиническая больница, Москва.
Хронический прогрессирующий очаговыйэнцефалит, или энцефалит Расмуссена,представляет собой хроническое заболеваниеголовного мозга, вероятно, вирусной этиологии,проявляющееся парциальными моторными имиоклоническими приступами в сочетании сгемипарезом. Заболевание впервые было описаноT.Rasmussen и J.Obszewski в 1958 г. [10], однако лишь в последниегоды было выделено как самостоятельный синдром.В течение последних 35 лет T.Rasmussen и соавт.наблюдали всего 51 случай энцефалита Расмуссена[11].
Диагностическими критериями заболеванияявляются [11]: дебют в детском возрасте(преимущественно до 10 лет); наличие парциальных,обычно моторных, эпилептических приступов;наличие постоянных локализованных миоклоний;наличие гемипареза гомолатерально моторнымэпилептическим приступам; медленнопрогрессирующая очаговая неврологическаясимптоматика, включающая дисфазию (в случаепоражения доминантного полушария), гемианопсию,снижение ментальных функций; резистентностьэпилептических приступов к антиконвульсантнойтерапии; наличие при нейрорадиологическомисследовании медленно прогрессирующей очаговойцеребральной атрофии контралатерально моторнымнарушениям; наличие косвенных признаковвирусного энцефалита при гистологическомисследовании коры головного мозга.
Ключевой симптомокомплекс энцефалитаРасмуссена - парциальные и миоклоническиеэпилептические приступы, что сближает данноезаболевание с Epilepsia partialis continua, описанной в 1895 г.А.Кожевниковым [9]. Сходство этих синдромовзаключается и в том, что этиологическим факторомкожевниковской эпилепсии также признановирусное заболевание - весенне-летний клещевой(русский) энцефалит. Энцефалит Расмуссенаотличается от кожевниковской эпилепсии наличиемтаких симптомов, как гемипарез, дисфазия,контралатеральная очаговая атрофия корыголовного мозга.
J.Bancaud и соавт. [3] выделили два типа синдромаКожевникова.
Тип I: собственно кожевниковская эпилепсия. Этослучаи с установленной этиологией, как правило,весенне-летнего клещевого энцефалита, дебютом влюбом возрасте (чаще около 20 лет), отсутствиемвыраженных очаговых невро логических симптомови нарушения интеллекта, отсутствием очаговыхатрофических изменений принейрорадиологическом исследовании, стабильнымтечением.
Тип II: энцефалит Расмуссена, характеризующийсявыраженными неврологическими симптомами,очаговой атрофией коры головного мозга,прогрессирующим течением. В отечественнойлитературе кожевниковская эпилепсия достаточнохорошо описана, в то же время публикации сдетальной характеристикой особенностей теченияи прогнозом энцефалита Расмуссена отсутствуют.Приводим описание случая хроническогопрогрессирующего очагового энцефалита.
Больная В., 8,5 лет. Диагноз: хроническийпрогрессирующий очаговый энцефалит Расмуссена -эпилепсия с простыми парциальными приступами ивторичной генерализацией, правостороннийцентральный гемипарез, преждевременное половоеразвитие. Жалобы: судорожные приступы,постоянные подергивания мышц лица справа.
Больна с 5,5 лет, когда через 1 мес после остройреспираторно-вирусной инфекции появилисиступы.Они протекали по типу простых парциальныхмоторных с клоникотоническими судорогами мышцлица и конечностей справа, сопровождалисьвегетативными симптомами в виде правостороннегомидриаза, гиперемией лица, а такжефарингооральными автоматизмами. В началезаболевания приступы носили серийный характердо статуса парциальных пароксизмов. Через 3 днястали отмечаться такжевторично-генерализованные судорожные приступы.Больная была госпитализирована в местнуюбольницу с диагнозом энцефалита, однакотемпературная реакция отсутствовала. Послепроведения инфузионной терапии ипротивосудорожного лечения приступыкупировались. Однако уже через 1 нед вновьпоявились простые парциальные моторные приступыс эпизодической вторичной генерализациейчастотой до 2 - 5 раз в сутки, продалжикльностью 2 - 3мин (рис. 1).
В 7,5 лет после правосторонних судорожныхприступов у больной начал проявлятьсяпостприступный гемипарез, достигающий 4 баллов ипродолжающийся окало 30 мин. Его выраженностьварьировала в зависимости от частоты, продолжительности и тяжести судорожных приступов.
В 8 лет появился перманентный гемипарез,усиливаю щийся в течение 2 - 3 ч после приступа.Через 1,5 мес возникли постоянные миоклонии,локализованные преимущественно в мимическихмышцах лица справа, а затем и в дистальныхотделах правых конечностей. С 8 лет сталаухудшаться речь, снизились память и внимание.
Беременность у матери протекала с угрозойпрерывания, роды произошли в срок, масса тела прирождении 3700 г, рост 54 см. Раннее психомоторноеразвитие ребенка протекало в соответствии свозрастом. Девочка имеет здорового брата 13 лет. Удвоюродного брата отца эпилепсия с дебютом вдетском возрасте.
Соматический статус: рост 143 см, масса тела 44 кг.Патологии внутренних органов не выявлено.
Неврологический статус: менингеальныесимптомы отсутствуют, со стороны краниальнойиннервации отмечаются ослабление конвергенции,больше слева, горизонтальный нистагм, большевлево, симптом Гертвига-Мажанди, центральныйпарез мышц, иннервируемых VII и XII черепныминервами слева, снижение небных и глоточныхрефлексов с обеих сторон, патологическиерефлексы орального автоматизма. Двигательнаясфера: правосторонний центральный гемипарез 3 - 4балла с преимущественным поражением дистальныхотделов, относительно равномерный в ноге и руке.Сухожильные рефлексы высокие, анизорефлексия, D> S, па тологические кистевые и стопные знаки, вбольшей степени выраженные справа. Походкагемиларетическая, расстройств координации ичувствительности нет. В мимических мышцах лица,мышцах живота справа, а также дистальных отделахправых конечностей отмечаются постоянныемиоклонические подергивания, выраженностькоторых зависит от частоты и тяжести судорожныхприступов. Высшие корковые функции и речь:интеллектуальная сохранность, отмечаютсявыраженная брадипсихия, снижение памяти,внимания, быстрая истощаемость. Речь замедленна,обеднена, выражена моторная дисфазия спарафазиями и персеверациями.
Данные компьютерной иядерно-магнитно-резонансной томографии вавгусте 1993 г., в возрасте 8 лет (рис. 2.а): лег коерасширение левой сильвиевой щели: в январе 1994 г.(рис. 2,6 - г): выраженное расширение и углублениесильвиевой борозды, сопровождающееся очаговымснижением плотности в корковых отделах левойвисочной области, задний рог "подтянут" кэтой области. Такая картина характерна дляатрофического процесса в левой височной доле.
На ЭЭГ (рис. 3): a -ритм отсутствует: обращают насебя внимание постоянная, устойчиваяпик-волновая активность с частотой 5 - 6 Гц вправой гемисфере, максимально выраженная влобно-височных областях, а также постоянноезамедление (высокоамплитудная q -s -активность) влевой гемисфере, максимальное в передневисочныхотделах.
Глазное дно без патологии. При каротиднойартериографии патологии не выявлено.Рентгенография кистей: костный возрастсоответствует 11 годам. Эндокринологомустановлен синдром преждевременного половогоразвития. Радиоиммунологическое исследованиекрови - гонадотропных, половых гормонов,пролактина, кортизола, соматотропного итиреотропного гормонов - патологии не выявлено. Вликворе патологии не обнаружено. Исследованиеиммуноглобулинов сыворотки крови также невыявило патологии.
Характер лротивосудорожной терапиипредставлен на рис.4.
Представленная история болезни демонстрируетслучай прогрессирующего очагового энцефалитаРасмуссена. Типичным является началозаболевания после перенесенной инфекции [3,7].Заболевание дебютировало простыми парциальнымимоторными приступами, которые сразу принялистатусное течение. По данным T.Rasmussen и F.Andermann [11],энцефалит Расмуссена в 86% случаев дебютирует ввозрасте до 10 лет, в 70% случаев начинается спарциальных моторных приступов, главным образомпростых парциальных. Подчеркивается такжевысокая частота начала заболевания сэпилептического статуса (21%) [3]. Большинствоавторов отмечают сложность диагностикиэнцефалита Расмуссена на начальном этапе.Типичные его признаки (наличие гемипареза,миоклонических подергиваний) присоединяютсялишь спустя 1,5 - 2,5 года после появленияэпилептических присту пов. У наблюдаемой намибольной гемипарез и миоклонические приступывозникли через 2,5 года с момента появленияэпилептических приступов (см. рис. 1). Характерпароксизмов в развернутой стадии энцефалитаРасмуссена может быть различным. Наиболеетипичны простые парциальные приступы,отмечающиеся у 80%. больных,вторично-генерализованные приступы - у 42%,сложные парциальные - у 28%, соматосенсорные - у 23%.Джексоновские присту пы с клоническимисудорогами одной половины тела наблюдаются лишьу 10% пациентов [11]. У нашей больной отмечалисьвторично-генерализованные и простые парциальныемоторные судорожные приступы, проявлявшиесяклоническими подергиваниями мышц лица, руки иноги (джексоновский вариант).
J.Bancaud и соавт. [3] выделили три стадииклинического течения энцефалита Расмуссена. Iстадия характеризуется парциальными моторнымиприступами, нередко с вторичной генерализацией,присоединением миоклонических приступов иналичием постприступного моторного дефицита. ВоII стадии происходит постепенное ухудшениемоторных и нейропсихических функций ипоявляется перманентный гемипарез. В этой стадиимогут также наблюдаться гемианопсия (у 49%),нарушение чувствительности по проводниковомутипу (у 29%), дизартрия (у 23%), дисфазия (у 18%),нарушение поведения (у 17%). Нарушение речиособенно заметно при поражении доминантногополушария, как и у наблюдаемой нами больной. IIIстадия на ступает спустя 6 мес - 10 лет от началазаболе вания и характеризуется стабилизациейтечения, а в ряде случаев уменьшением частотыэпилептических приступов и выраженностимоторного дефицита. В некоторых случаяхсудорожный синдром исчезает.
В нашем случае у пациентки была II стадиятечения энцефалита Расмуссена, имеласьразвернутая клиническая симптоматика с частымисудорожными приступами, миоклониями иперманентным гемипарезом, нарушением речи.Несмотря на проводившуюся терапию, стабилизациипроцесса не наступило.
Особенностью представленного случая являетсяналичие у больной синдрома преждевременногополового развития, проявляющегося раннимменархе и ранним развитием вторичных половыхпризнаков. Наблюдалось также опережениефизического развития. Эти особенности, вероятно,не являются случайными. Т.Rasmussen и F.Andermann [11]подчеркивали возможность возникновениясиндрома преждевременного полового развития приэнцефалите Расмуссена и наблюдали его у 5%пациентов. Р.Gray и соавт. [7] указывали навозможность развития при этом заболеваниисиндрома плюригландулярной патологии. Генезданных нарушений до конца не ясен. Проведенныенами исследования гормональной патологии невыявили.
Одним из диагностических крикриев энцефалитаРасмуссена является резистентность кпротивоэпилептической терапии. В леченииданного синдрома были апробированы как проти-восудорожные препараты всех групп [4], так игормональная [5] и иммуномодулирующая [11] терапия.Однако существенного позитивного влияния налечение заболевания отмечено не было.
В представленном наблюдении также обращает насебя внимание резистентность приступов кпротивосудорожной, гормональной (преднизолон) ииммуносупрессивной (азатиоприн) терапии. Вместес тем при назначении новыхпротивоэпилептических лрепаратов отмечалосьуменьшение частоты приступов до полной ремиссиина короткий промежуток времени. Максимальнаяпродолжительность ремиссии (3 мес) наблюдаласьпри комбинации финлепсина и бензонала в суточныхдозах 0,6 и 0,3 г соответственно. При рецидивесудорог дальнейшее повышение дозы препаратовбыло неэффективным, приводило к появлениюпобочных эффектов, что требовало сменупрепаратов.
По мнению большинства авторов, единственновозможным методом лечения энцефалита Расмуссенаявляется нейрохирургическое вмешательство -функциональная гемисферэктомия, которая должнабыть выполнена в возможно более ранние срокизаболевания. Частота стойкой ремиссии после этойоперации составляет 23 - 52% [11]. Менее эффективныпарциальная лобэктомия, а также каллозотомия[3,11].
Согласно современным представлениям,энцефалит Расмуссена является медленно текущейнейроинфекцией вирусной этиологии. Несмотря намногочисленные вирусологические ииммунологические исследования крови и ликворапациентов, вирус до сих пор не идентифицирован.При исследовании биоптатов головного мозга убольных были выявлены периваскулярныеинфильтраты, пролиферация микроглии и узелковыйглиоз [7,11]. Эти изменения, по мнению авторов,типичны для инфекционного процесса. Остается недо конца ясным, почему в случае нейроинфекциипатологический процесс остается строголокализованным (одна доля или одна гемисфераголовного мозга). Проведенные F.Gray и соавт. [7]постмортальные исследования головного мозга убольных энцефалитом Расмуссена показали, чтоиногда патологический процесс можетраспространяться на ствол мозга, полушариямозжечка, а также захватывать вторую гемисферу.Однако во всех случаях выявляется первичныйочаг. Проведенные нами иммунологическиеисследования крови, а также анализ ликвора непозволили с уверенностью сказать о текущеминфекционном процессе. P.Gupta и соавт. [8], F.Gray исоавт. [7], J.Bancaud и соавт. [3] обнаружили у некоторыхпациентов с энцефалитом Расмуссена транзиторноеувеличение белков и лимфоцитов вцереброспинальной жидкости, снижениесывороточных IgA. Описаны единичные случаивозникновения типичной клинической картиныэтого заболевания при кортикальных дисплазияхголовного мозга [6] и гипоплазии внутреннейсонной артерии [1]. Однако идентификация данныхслучаев с хроническим прогрессирующим очаговымэнцефалитом Расмуссена сомнительна. Сходнаяклиническая симптоматика может иметь место прихроническом персистирующем герпетическомэнцефалите [2].
Обобщая представленные данные литературы иучитывая собственное наблюдение, мы считаемочевидным, что хронический прогрессирующийочаговый энцефалит Расмуссена являетсянозологически самостоятельным заболеванием.Необходимы дальнейшие исследования с цельювыявления этиологических факторов и поискаметодов возможной терапевтической коррекции.
ЛИТЕРАТУРА
3. Bancaud J., Roger J., Bureau M. In: Epileptic syndromes in infancy,childhood and adolescence, ed. by J.Roger et al. Paris 1992; 363 - 380.
6. Fusco L., Pi Capua M., Pertini E. et al. Boll. Lega ltal: Epilepsia1989; 66 - 67: 261 - 262.
7. Gray F., Serdary M., Baron H. et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry1987; 50: 747 - 751.
8. Gupta P.C., Rapin J., Horopian D.S. et al. Neuropediatrics 1984; 15:191 - 197.
10. Rasmussen T., Obszewski J., Lloyd-Smith D. Neurology (Minneap.) 1958; 8: 435 - 445.
11. Rasmussen T., Andermann F. In Epilepsy Surgery, ed. by Hans Luders, Raven Press. New York 1991; 173 - 182.
| Главная страница |
|
|
|