Osteopatías Orbitarias

Dra. Leonor Dominguez

Oftalmólogo

Osteopatía: Término designado a la patología ósea en este caso específicamente a la órbita.

Dentro de las osteopatías orbitarias vamos a tratar los siguientes términos que van ha formar parte de cada una de las patologías.

Exostosis: Hipertrofia parcial, circunscrita a la superficie de un hueso, afecta rara vez a los huesos planos, son asintomáticas y suelen producir síntomas cuando comprimen estructuras vecinas, vasos o nervios. Si su crecimiento es excesivo se piensas en malignización en el 5% de los casos resulta un Sarcoma Osteogénico post radioterapia.

Hiperostósis: neoformación o hipertrofia difusa o localizada de un hueso, en el caso de la órbita encontramos la Hiperostósis Frontal Interna: se presenta en sexo femenino más frecuentemente, en la tercera o cuarta década de la vida, evidenciándose un engrosamiento difuso regular o irregular del frontal a expensas de la tabla interna, parando su crecimiento al llegar a la línea media y constituye un trastorno benigno. Se asocia a Síndromes metabólicos.

Disostósis: malformación ósea aislada o en combinación.

Los tumores y displasias osteofibrosas han creado una notable confusión al oftalmólogo al intentar clasificarlas. La patología más frecuente en la clínica son osteomas, displasias óseas y en menor proporción fibroma osificante, sarcoma osteogénico y otros

Osteomas

Es un tumor benigno no inflamatorio de crecimiento lento, que se presenta mas frecuentemente en la tercera década y en el sexo femenino. El tumor óseo mas frecuente representando el 2-3% de la patología orbitaria

En cuanto a su etiopatogenia se piensa que se origina primariamente en los senos paranasales en el periostio y las paredes óseas que median con la cavidad orbitaria. Se piensa (que su embnogenesis proviene de la osificación del cartilago fetal, pero no se ha confirmado.

En cuanto al crecimiento por ser este lento se ha dividido en fases:

• Fase Latente: cuando el tumor está limitado al seno exclusivamente
• Fase Sintomática: cuando el crecimiento del tumor ocasiona la aparición de síntomas como neuralgias, cefaleas difusas, sinusitis y celulitis preseptales en algunos casos.
• Fases invasiva: al extenderse el osteoma hacia la cavidad orbitaria va ha desplazar el globo ocular Hacia abajo en el caso de los osteomas frontales, hacia fuera en el caso de los osteomas etmoidales, no obstante, puede extenderse hacia el endocráneo hacia la fosa nasal

Localización: Los más frecuentes son los osteomas frontales, siendo su frecuencia casi el doble que los etmoidales. Los osteomas maxilares y esfenoidales son poco frecuentes.

Clínica:

• En el 40% de los casos la sintomatología apareció antes de los 35-37 años.
• Raramente aparecen en niños
• El tiempo de evolución es lento. ( De 1 a 7 años).
• El desplazamiento del globo ocular es lo más característico. Los osteomas etmoidales pueden simular un hipertelorismo.
• No presenta dolor.
• La alteración de la motilidad ocular es mínima y la diplopia es inapreciable.
• En el caso de los osteomas esfenoidales la compresión del nervio óptico por el canal óptico puede traducirse en el fondo de ojo como una atrofia o edema de papila.
• Palpación de una masa dura de consistencia ósea, indolora.
• Neuralgias y cefaleas difusas originadas por pequeñas infecciones en el interior del seno pueden ser los motivos de consulta más frecuentes.
• Trastornos respiratorios por invasión de la fosa nasal.
• La asociación de osteomas con pólipos intestinales y tumores cutáneos constituye el Síndrome de Garner.

Clasificación Histopatológica:

Fu y Perzin los clasifican en tres categorías:

Osteomas tipo marfil:

Son de consistencia dura, se presentan en la cuarta década, con cefaleas obstrucción nasal y sinusitis crónica. Histológicamente están compuesto por trabéculas con densas láminas óseas y escaso estroma fibroso entre las trabéculas.

Osteoma f'ibroso:

Más frecuente en pacientes jóvenes, se piensa el estadio inicial de los otros tipos y se caracteriza por contener más tejido fibroso entre las trabéculas

Osteoma Maduro:

Las trabéculas son más finas. Mavor abundancia de tejido fibroso de moderada celularidad.

Diagnóstico

Radiologia:

La radiología es diagnost1ca en todos los casos. Aparece como una condensación regular homogénea, muy radiopaca excepto en aquellas zonas de fibrosis que aparecen más claras Pueden ser redondeadas o pediculados entre el seno v la órbita y pueden extenderse hacia el endocráneo o la fosa nasal.

Tomografia:

La tomografia computada poco mas aporta al diagnóstico, solo las relaciones del osteoma con los tejidos vecinos, así como estudiar las estructura interna de la Tumoración antes de la intervención quirúrgica.

Tratamiento:

En pacientes de edad superior a los 40-50 años con osteomas de localización anterior no es necesaria la intervención quirúrgica y suele ser suficiente la observación periódica de la Tumoracion, ya que al tener un crecimiento tan lento no es imprescindible la cirugía.

En personas jóvenes y en aquellos casos que dan sintomatología los objetivos del tratamiento están enfocados en:

• La expectativa de vida es muy larga, y aunque el crecimiento es lento, terminan por originar exoftalmo, desplazamiento ocular y asimetría facial.

La aparición de síntomas: neuralgias, cefaleas por sinusitis.

La colaboración con el otorrinolaringólogo es conveniente. Los riesgos de la excéresis total tienen que ser valorados y si tienen problemas pueden resecarse parcialmente el osteoma y liberando la cavidad orbitaria, porque al ser lento el proceso su crecimiento pasará muchos años antes de su recidiva.

La orbitotomía suele ser superior superointerna, siempre conservando el saco lagrimal. En algunos casos la extensión hacia la fosa nasal puede fresarse por vía nasal y si la invasión es hacia el sistema nervioso central es extensa debe utilizarse la vía neuroquirurgica.

Displasia Fibrosa u Osteofibromatosis Quistica.

Es una displasia ósea no neoplásíca de etiología desconocida que aparece con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes. Pero tiende a estabilizarse a los 30 años.

La patología displásica afecta más frecuentemente al esfenoides, frontal y etmoides suelen ser lo más afectados aunque rara vez se toma el malar y maxilar superior.

Características:

• Representa entre el 1 al 3% de la patología orbitaria.
• Se presenta con carácter dominante.
• Se establece que la displasia fibrosa es una lesión fibrosa que se caracteriza por sustitución del tejido óseo normal por otro neoformado en que las trabéculas óseas están malformadas, con hueso pobremente calcificado con fibrosis predominante. Las trabéculas óseas irregulares sin la intervención de osteoblastos. Hay un fenómeno de aparente metaplasia de los fibroblastos.

Clasificación Histopatológica

La displasia puede presentarse en tres formas:

1. Displasia Fibrosa Monostótica: afecta solamente a un hueso, crecimiento mas agresivo y presenta recurrencias después de realizar la extirpación quirurgica. Tiene mayor celularidad v un estroma más fibroblástico.
2. Displasia fibrosa regional: afecta varios huesos contiguos como el frontal y el esfenoides los cuales son los mas afectados asi como tambíen el etmoides y el malar.
3. Displasia Fibrosa poliostótica o generalizada: acompañándose de manifestaciones sistémicas si se asocia a pigmentación de la piel del mismo lado de la lesión ósea y pubertad precoz se denomina síndrome de Albright. El curso es de evolución lenta.

Clínica:

• Asimetría facial y frontal sin asociarse a signos inflamatorios palpebrales y orbitarios.
• Disminución de la cavidad orbitaria, estrechándose los diámetros.
• Desplazamiento ocular inferior si es frontal y axial si es esfenoidal..
• La visión se afecta si hay compresión del nervio óptico por lesión esfenoidal.
• La motilidad ocular no Suele afectarse.
• Es infrecuente los síntomas inespecíficos de cefaleas difusas y obstrucción nasal.

Diagnóstico:

Radiológicamente los hallazgos más frecuentes son áreas radiopacas de bordes regulares que envuelven a uno o varios huesos, con zonas radiotransparentes en su interior que corresponden con la fibrosis, además de engrosamiento óseo y esclerosis ósea. Generalmente al afectar la displasia fibrosa los huesos pianos la expansión de las tablas óseas conserva la cortical detalle que los diferencia de los meningioma. La asociación de órbita pequeña con hipoplasia sinusal debemos pensar en displasia.

La tomografia computada se observa áreas hiperdensas con áreas hipodensas que corresponden a la fibrosis. Al realizarla con contraste no se visualiza incremento de la densidad por no ser tan neovascularizada.

Tratamiento:

El tratamiento es quirúrgico, dependiendo del grado de crecimiento, y la asimetría facial, podemos tomar una actitud pasiva se debe instaurar la cirugía para evitar:

• La compresión del nervio óptico.
• La radioterapia externa para evitar su malignización en sarcoma osteogénico.

Quiste Oseo aneurismático:

Es una distrofia ósea que se caracteriza por ser una cavidad multiquistica que contiene sangre y está revestida por perióstio.

Aparece en el techo de la órbita en adultos jóvenes de ambos sexos.

Radiológicamente se evidencian áreas de osteolisis con márgenes bien definidos con sangre fresca en su interior.

Tratamiento es quirúrgico con exceresis del tumor y no recidivan en la mayoría de los casos.

Fibroma Osificante:

Son lesiones osteofibrosas que aparecen cercana a los senos. Histopatológicamente se encuentran laminas óseas maduras con estroma muy celular y vascularizado

Radiológicamente se evidencian lesión osteolítica bien circunscrita con áreas de calcificación.