UVEITIS INTERMEDIA
Dra. Leonor Dominguez
Oftalmólogo
DEFINICION
Desafortunadamente hay
poco acuerdo con respecto a los lindes anatómicos de la zona
intermedia, y en particular, su alcance posterior, en general
esta zona incluye la Pars Plana, Coroides y Retina periférica.
Los nombres dados a esta
entidad han sido variados: Ciclitis Crónica, Pars Planitis,
Ciclitis Crónica y Vitritis senil. Este desacuerdo con respecto
a la terminología refleja la ignorancia sobre la etiología de
esta condición.
Según el último libro
de la Academia de Oftalmología, se ha dividido en Uveítis
Intermedia (UI) de etiología conocida como Sarcoidosis,
Esclerosis Múltiple, Enfermedad de Lyme, Enfermedad de Whipple,
Sarcoma de células reticulares y UI de etiología desconocida:
la Pars Planitis, como sinónimo, siendo la forma más común de
UI.
En general podemos decir
que la UI es una entidad que se caracteriza por la presencia de
células en el vítreo, segmento anterior normal ó mínima
inflamación y ausencia de lesión focal en el FO, aunque algunos
ojos pueden tener una periflebitis retiniana leve.
EPIDEMIOLOGIA
- 4.3% al 15.4% de
los pacientes con Uveítis.
- Edad: afecta comúnmente a
niños y adultos jóvenes (entre 16 a 21 años);
raramente ocurre antes de los 5 años o después de los
30 años.
- Raza: parece ser más común
en blancos que en negros; algunos casos en hispanos se
han reportado.
- Sexo: igual incidencia en
ambos sexos.
- Herencia: se han informado varios
casos de una misma familia.
CLINICA
- Visión borrosa (por edema macular), moscas volantes (por las células en
vítreo), son los mas comunes, de inicio gradúa. En
ocasiones son asintomáticos y se descubre en un examen
de rutina. Rara vez hay dolor, hiperemia o fotofobia. El segmento anterior es
normal o muestra signos de inflamación muy leve,
células en CA, si hay son muy escasas, rara vez más de
+2, las células inflamatorias se concentran
principalmente en el vítreo anterior, con la
oftalmoscopía directa, la celularidad vítrea va de +1 a
+4 ; no debería hacerse el diagnóstico de UI si no hay
células en vítreo anterior.
- Córnea: comúnmente no hay
precipitados queráticos ó son muy pequeños, si éstos
fuesen numerosos el Dx de UI se debe considerar .La
presencia de queratopatía en banda sugiere pacientes que
han desarrollado Pars Planitis el la niñez o
adolescencia temprana.
- Cristalino: cambios cataratosos
pueden estar presentes.
- Sinequias
posteriores
rara vez se forman.
- Lo definitivo en el
Dx de UI es el exudado o membrana blanco esponjosa en
particular en la parte inferior de la pars plana y la
retina periférica inferior, este exudado fibrovascular
se ha llamado banco de nieve por su semejanza a la
nieve esponjosa; puede verse sólo con oftalmoscopio
indirecto e indentación escleral. En etapas tempranas de
la PP, el exudado pude formar grupos ó nódulos
individuales llamados bolas de nieve. En algunos casos
bilaterales en que la severidad entre los dos ojos es
asimétrica, el ojo más afectado puede mostrar el
exudado continuo o macizo (banco de nieve) y el ojo menos
afectado muestra una membrana discontinua ó bolas de
nieve. Con el tiempo estos exudados se pueden organizar
en una membrana ciclítica (menos del 5% de los casos).
- Retina: Una periflebitis
comúnmente, en la retina periférica, puede acompañar a
la UI. Edema del DO y edema macular cistoideo (EMC)
suelen encontrarse.
- En algunos casos,
los pacientes presentan hemorragia vítrea que puede deberse a
neovascularización de la base vítrea.
CURSO CLINICO
Según el cual se ha
clasificado la PP en 3 grupos:
| 1º Grupo |
curso benigno, limitado en el
tiempo, con mejoría clínica gradual, sin episodios de
exacerbación (10%). |
| 2º Grupo |
curso prolongado, sin episodios de
exacerbación (59%). |
| 3º Grupo |
curso prolongado (crónico) con
episodios de exacerbación (31%). |
- La exacerbación se
evidencia por un aumento en la reacción en CA y
actividad celular vítrea.
- Más del 4% de los
casos con PP experimentan remisión espontánea.
- En la PP, la
severidad de la enfermedad parece no tener correlación
con la duración de la enfermedad.
- 71% al 75% de los
casos son bilaterales.
- La enfermedad
unilateral puede progresar hasta ser bilateral.
- Los casos
unilaterales tienden a tener un curso más leve que los
bilaterales.
COMPLICACIONES
La complicación más
común es la formación de catarata (aprox. 42%). En 2do
lugar está el EMC (28%).Otras complicaciones en orden de
incidencia decreciente, incluyen: queratopatía en banda,
glaucoma, desprendimiento de retina, retinosquisis, hemorragia
vitrea, y proliferación extensa del epitelio pigmentario de la
retina.
La principal causa de
deterioro visual es el EMC (60%) y opacidades vítreas (9%); con
el seguimiento a largo plazo se ha visto que los pacientes con PP
quienes sufren disminución de la AV secundaria a la afectación
macular, tiende a aumentar con el tiempo, comparado con el
porcentaje de pacientes con disminución de la AV secundaria a la
formación de cataratas u opacidades vítreas.
Edema Macular Cistoide
El EMC debe
sospecharse en cualquier paciente con deterioro de la
visión debido a la PP y en el que opacidades de los
medios no se han demostrado. Se aprecia pérdida del
reflejo foveal, y un aspecto como "mojado" del
polo posterior. La angiografía con fluoresceína es la
norma de oro para el diagnóstico de edema macular; una
filtración difusa del colorante desde los capilares
perifoveales puede observarse; en casos severos se
aprecian elevaciones serosas del epitelio pigmentario. Si
el edema macular persiste por varios meses, se
desarrollaran cambios crónicos maculares, con el
resultante deterioro permanente de la visión central.
Desafortunadamente, no hay correlación entre el
desarrollo de la inflamación vítrea y la
sintomatología del edema macular, por lo tanto la
severidad de la reacción vítrea sola no es un elemento
confiable en la predicción del desarrollo de edema
macular y por lo tanto de la afectación visual.
Alteraciones en el Epitelio
Pigmentario
Las alteraciones en
el epitelio pigmentario de la retina incluyen dispersión
e hiperpigmentación en parches.
Cataratas
La formación de
cataratas en la PP puede deberse a la inflamación
crónica, así como también al uso de corticosteroides.
Hay evidencia que contempla que la inflamación vítrea
importante y un curso prolongado tiene una mayor
tendencia para desarrollar cataratas. A pesar de la
incidencia relativamente alta de formación de cataratas,
éstas comúnmente no afectan la visión. La extracción
de la catarata comúnmente resulta en una buena AV, si no
hay afectación macular subyacente.
Glaucoma
El Glaucoma
probablemente no es una complicación de la enfermedad en
sí mismo, más bien parece ser el resultado del
enérgico tratamiento con corticosteroides o de una
intervención quirúrgica, tal como la extracción de
catarata.
Desprendimiento de retina
El DR, ocurre en el
22% al 51% de los ojos con PP; la tracción vítrea
secundaria a la inflamación crónica, probablemente sea
la causa.
Hemorragia vítrea
La hemorragia
vítrea en la PP es una complicación rara, probablemente
resulta de la neovascularización de la base vítrea;
comúnmente se reabsorben sin complicaciones residuales.
PATOGENESIS
- La causa es
desconocida. Los estudios histopatológicos han
demostrado que la inflamación primariamente involucra al
vítreo.
- Esa membrana en la
pars plana se forma por depósito gravitacional de
células y detritus celulares del vítreo inflamado, los
vasos sanguíneos retinales, y quizás no tiene nada que
ver con la enfermedad primaria de la pars plana inferior.
- Gartner propuso la
existencia de autoanticuerpos contra Ag depositados en la
base vitrea, pueden producir PP. Estos Ag pueden
derivarse, de la base de la pars plana, colágeno y
desechos celulares. N niveles séricos elevados de IgG se
han informado en pacientes con PP.
- Por otro lado se ha
demostrado que también ocurre una reacción
inmunológica humoral y celular, mediata ,contra los Ag
de los fotorreceptores, esta reacción en la retina
parece representar una respuesta posterior ante la
lesión inicial de la retina. Sin embargo aunque el
mecanismo de autoinmunidad retiniana no es el primario,
si puede empeorar el daño inflamatorio al ojo.
HISTOLOGIA
- Muy pocos informes
patológicos de PP se han descrito; la mayoría son casos
crónicos y los cambios tempranos no se han descrito.
- Banco de nieve: se
compone de elementos gliales, colágeno tipo IV y
laminina.
- Bolas de nieve: se
han demostrado célelas gigantes multinucleadas y
células epitelioides.
- El vítreo
usualmente colapsado y posteriormente desprendido.
- Hay proliferación
celular de la retina e hiperplasia del epitelio ciliar no
pigmentado.
- Periflebitis:
acúmulos linfocitarios y pérdida de la membrana
fibrovascular.
- La coroides
usualmente no se afecta.
TRATAMIENTO
El fin de la terapia es
mejorar la visión al controlar el EMC, y no simplemente diminuir
la celularidad vítrea.
Varía dependiendo de la
severidad de la pérdida de la visión.
Casos leves (1/3 aprox)
- Sin EMC, no necesitan los
esteroides.
- Con EMC, generalmente se trata
con corticosteroides VO (Hidrocortisona ó Prednisolona),
si no resultase le dan Corticosteroides en forma de
depósitos profundos posteriores subtenonianos (Acetato
de Metilprednisolona 40 mg). Si la visión no mejora
después de muchas inyecciones, la pérdida de la visión
puede ser permanente.
Casos severos (2/3 partes aprox)
- Se recomienda la
crioablación de la membrana de la pars plana, pero esto
es controversial.
- La Vitrectomía
puede ser necesaria para el tratamiento de la pérdida de
la visión severa por acúmulos vítreos densos,
hemorragia vítrea o tracción.
- Inmunosupresión
sistémica (ciclofosfamida ó clorambucil ) puede ser
necesaria para prevenir la ceguera.
- En estudio
actualmente se en cuenta el uso de: acetazolamida, luz UV
para modulación inmune, cambio de plasma e Ig.
SARCOIDOSIS
Enfermedad granulomatosa
multisistémica, caracterizada por la presencia histológica de
granulomas epitelioides afectando varios órganos y tejidos y por
una sintomatología clínica variable según la localización y
la gravedad de las lesiones. A nivel ocular la complicación más
frecuente es una iridociclitis, también puede causar una UI,
afectación del segmento posterior en un 25% de los casos, hasta
una Panuveítis.
Signos de UI:
- Vitritis difusa es
frecuente y más densa en su porción inferior,
pudiéndose observar opacidades en bola de nieve en el
vítreo periférico inferior.
- Periflebitis
retiniana caracterizada por una infiltración perivenosa
blanda y blanca asociada a una mayor permeabilidad
vascular.
- Nódulos sarcoideos
prerretinianos son típicamente discretos,
blanco-grisáceos y localizados en una posición inferior
y anterior al ecuador (signo de Landers).
Diagnóstico:
En caso de sospechar una
UI por Sarcoidosis las pruebas Dx más usuales son :
- Rx tórax: signo
típico, adenopatías hiliar y paratraqueal, y un
infiltrado difuso puede acompañar a esta adenopatía.
- Biopsia de
granulomas (conjuntivales ó lagrimales).
- Otras pruebas
séricas para enzima convertidora de angiotensina y
lisozima, VSG.
Tratamiento: Corticosteroides locales,
perioculares y sistémicos.
ESCLEROSIS MULTIPLE
Enfermedad
desmielinizante del SNC y médula espinal, con síntomas
neurológicos, generalmente con remisiones y exacerbaciones
comúnmente afecta adultos jóvenes.
Asociación entre EM y
UI, unos a favor otros en contra.
En USA incidencia:
de EM en pacientes
con UI es aproximadamente 16% y de UI en pacientes con EM es
aproximadamente 27%.
- La UI es la forma
de inflamación ocular usualmente encontrada en estos
pacientes.
- El cascote celular
vítreo y el envainamiento periférico vascular se ha
descrito en pacientes con EM.
- EMC puede estar
presente.
- La iridociclitis
también se ha informado en estos pacientes.
- Otros signos
oculares: nódulos en iris, nistagmos, neuritis óptica,
parálisis de los músculos oculares.
Diagnóstico
- Clínico
principalmente.
- Paraclinicos:
- RMN puede
mostrar placas desmielinizadas es la técnica de dx por
imagen mas sensible para EM.
- TAC con
intensificador con contraste también puede mostrar las
lesiones.
- Alteraciones en
el liquido cefalorraquideo en un 55% de los casos
aunque los hallazgos no son patognomónicos.
ENFERMEDAD DE LYME
- Agente
causal: Espiroqueta borrelia burdorferi por la
mordedura de garrapata.
- La clínica
principal es una lesión cutánea temprana, el
Eritema Crónico Migratorio que puede ir seguido, semanas
o meses mas tarde de anomalías neurológicas, cardiacas
o articulares.
- Las manifestaciones
intraoculares mas características de esta
enfermedad son la iridociclitis crónica y vitritis.
- Algunos casos
muestran signos típicos de UI.
- Otras
manifestaciones oculares: Iritis, queratitis, neuritis
óptica.
Diagnostico: en casos sospechosos:
- Pacientes en área
endémica,
- con historia de
mordedura de garrapata
- historia de Eritema
Migratorio, mialgias, arritmias.
se deben hacer pruebas
con test de Elisa.
ENFERMEDAD DE WHIPPLE
- Mas frecuente en
hombre entre la 3era y 4ta década
de la vida.
- Involucra muchos
órganos y sistemas, incluyendo GI, musculoesquelético y
SNC
- Hallazgos
oculares: cambios propios de la UI: Inflamación
vítrea crónica y opacidad vítrea.
- También exudados
sobre la pars plana, vasculitis retinal, exudado y
hemorragia retiniana y papiledema.
- Otros hallazgos se
observan en pacientes con toque del SNC:
nistagmo, parálisis de los músculos oculares.
- Diagnostico: mediante la
demostración de macrófagos con gránulos intracelulares
PAS + obtenidos de Bx de yeyuno o vitrectomia o
aspiración vítrea.
SARCOMA DE CELULAS RETICULARES (Linfoma intraocular)
Hay dos formas:
- Envuelve el SNC y
el ojo.
- Involucra
primariamente órganos viscerales (pulmón, bazo,
intestino) y el ojo también puede estar afectado entre
56-68%.
Los pacientes muestran
signos y síntomas de UI, la señal clínica más común es la
presencia de células vítreas, que puede ser tan densa que no se
vean los detalles del FO.
Otros signos oculares:
coriorretinitis, papiledema, uveítis anterior.
Diagnóstico: se hace en casos sospechosos:
paciente de edad mayor, con UI, y toque neurológico: TAC, RNM,
PL, Bx de nódulo linfático. Si son inconclusos se realiza
Vitrectomía: Bx en área de infiltración celular.
Tratamiento: Radioterapia ocular.
BIBLIOGRAFIA:
- Intraocular
Inflammation and Uveitis. Basic and Clinical Science
Course 1995-96. American Academy of Ofthalmology. LEO
1995.
- Duane’s
Ophthalmology on CD-ROM. 1995 Edition. Lippincott Co.
- Manual de
Diagnóstico y Terapéutica Oculares. 3ra
Edición. D. Pavan-Langston. Salvat 1993.
- Oftalmología
Clinica. J.Kanski. 2da Edición. Doyma 1992.
- Uveitis. Clinicas
Oftalmológicas de Norteamérica. 1993