Anatómiai áttekintés

Molekuláris szerkezet

Vitreoretinális határterület

Az üvegtest sejtes elemei

Korral járó elváltozások az üvegtestben

Az üvegtest betegségeinek pathophysiologiája

Tartalomjegyzék

Bevezetés

Az üvegtest amorf, átlátszó szövet, amely a szem térfogatának legnagyobb részét teszi ki. Az elmúlt évtizedek intenzív kutatásai ellenére a szem egyéb struktúráihoz képest viszonylag keveset tudunk róla. Vonatkozik ez mind szerkezetére, mind funkciójára, mind patológiai szerepére. Pedig az üvegtest, különösen a vitreoretinális kapcsolat funkcionális anatómiájának, patofiziológiájának pontos ismerete számos betegség jobb megértéséhez vezethet. Ilyen betegségek többek között az ablatio retinae, a proliferativ vitreoretinopathia (PVR), az idiopahtiás maculalyuk, a retinopathia praematurorum (ROP), és a proliferativ diabeteses retinopathia (PDR).

A vitreoretinális elváltozások szerepének tisztázása a vitreomaculáris sebészet kialakulásához vezetett, a biokémiai kutatások eredményeként pedig ma már az enzymatikus vitreolysis első klinikai eredményei is megszülettek (43, 97, 108). A vitrectomia technikája és műtéti javallatai az elmúlt évtizedek során folyamatosan változtak (45), de az üvegtest és a retina szeparálásának technikája mechanikus maradt (2, 3, 102). Az enzymatikus vitreolysis a jövőben várhatóan alapjaiban fogja megváltoztatni a vitrectomia indikációit és műtéti technikáját.

Az üvegtesti elváltozások biomikroszkópos morfológiája jól tükrözi az üvegtest, és a vitreoretinális kapcsolat patológiáját. A biomikroszkópos kép, és a corpus vitreum elfajulását kiváltó alapbetegség között igen gyakran szoros összefüggés mutatható ki. Ennek jelentőségét tükrözi a hátsó üvegtesti leválás közelmúltban publikált új klasszifikációja. (58)

Az üvegtesti tér biomikroszkópos vizsgálata szakértelmet és gyakorlatot igénylő diagnosztikus módszer, azonban olcsó, és viszonylag rövid idő alatt elvégezhető.

Az üvegtest és a vitreoretinális kapcsolat feltérképezésével

Tanulmányunkban főképp az ablatio retinae és a corpus vitreum elváltozásainak összefüggéseit tárgyaljuk, de érintjük egyéb vitreoretinális betegségek biomikroszkópos vonatkozásait is.

Az anatómiai és patológiai alapok összefoglalását követően az irodalmi hátteret, beteganyagot, eredményeket a megjelent közlemények szerint csoportosítva az alábbiak szerint tárgyaljuk:

Diagnosztika, prevenció

Vitreoretinális műtétek

Az üvegtest, és a vitreoretinális kapcsolat biomikroszkópos pathologiájának dokumentációja

Anatómiai áttekintés

Az amorf szerkezet ellenére az üvegtesti gél felépítése nem egységes, Hogan szerint centrális üvegtestre, üvegtesti kéregre, valamint üvegtesti sejtekre tagolható. Az üvegtest mindenhol szorosan kapcsolódik a környező szövetekhez, a kapcsolat erőssége azonban anatómiai tájanként változó: legerősebb az üvegtesti basis területén, a látóidegfőn, a maculánál, és a retinális erek mentén, a hátsó lencsefüggesztő rostok pedig sokszor be is ágyazódnak a környező üvegtestbe. (7, 29)

A formált üvegtest elülső felszínén csarnokvízzel telt folyadékterekkel érintkezik: így a lencsefüggesztő rostok között elhelyezkedő Hannover csatornával, a lencse és az elülső üvegtesti határhártya között levő Berger térrel, és a Petit csatornával. Folyadék tölti ki a formált üvegtest belsejében levő Cloquet csatornát, és a bursa praemacularist. (100)

Az üvegtest patológiai szempontból legfontosabb része az üvegtesti kéreg, az üvegtest retinához kötődő, 100-110 m vastag rétege. Az üvegtesti kéreg elülső és hátsó részét üvegtesti basis választja el egymástól.

Molekuláris szerkezet

Az üvegtest molekuláris szerkezetének ismerete tette lehetővé a pharmacologiai vitreolysis első lépései megtörténjenek. A gél belseje és a vitreoretinális határrégió molekuláris szerkezete közötti finom eltérések magyarázzák, hogy egyes ágensek a gél elfolyósítását, mások az üvegtest és a retina szeparálódását képesek előidézni.

Az üvegtest egészében nagy víztartalmú (98.5%-99.7%) gél. A szárazanyagtartalom fő komponensei a collagen és a hyaluronsav.

Collagen

Az üvegtesti collagen koncentrációja 15-20 éves korban 0,05 mg/ml, 70-90 éves korban 0,10 mg/ml. Az üvegtestben levő collagen összmennyisége azonban nem változik. Az életkorral csökken a gél állapotú üvegtest térfogata, így ugyanaz a mennyiségű collagén a kisebb térfogatú üvegtesti gélben magasabb koncentrációban van jelen. Az üvegtesti collagen el nem ágazódó fibrillumokat képez, a molekulák kovalens kötésekkel kapcsolódnak egymáshoz. A fibrillumok fő összetevője a II típusú collagen, de kisebb mennyiségben V és IX típust is kimutatható. Az V típus szerepe lehet a collagen fibrillumok alakjának kialakításában, míg a IX típus a collagen hyaluronsav kötődést segíti elő. (99) A collagen fibrillumok hálózata homogén, a homogenitást csupán a fibrillumok összecsapzódási hajlama és finom topográfiai eltérések zavarják meg. A fibrillumok összecsapzódva vastagabb, réslámpás vizsgálattal is jól látható rostokat, kötegeket képeznek. A rosthálózat az üvegtesti kéregben tömörödik: a fibrillumok legsűrűbben az üvegtesti basis területén helyezkednek.

Hyaluronsav

A hyaluronsav az extracellularis kötőszöveti állomány általános alkotórésze, az üvegtestben natrium-hyaluronat formájában van jelen. Az üvegtest hyaluronsav tartalma 20-30 éves korra éri a felnőtt korra jellemző 0,2-0,5 mg/ml értéket, amely a kor előrehaladtával azután változatlan marad. (98) A hyaluronsav molekula (Na-glucuronate-N-acetylglucosamine disaccharid polimer) igen nagy kiterjedésű, in vivo hydrált állapotban grammonkénti térfogata 2000-3000 ml. Molekulasúlya 3-4,5 x 106, szerkezetileg lineáris hélix, amely conformatioja szerint rövidebb-hosszabb is lehet. A hyaluronsav az üvegtesti kéregben keletkezik, innen lassú diffúzióval, több hónap alatt jut az üvegtesti tér többi részébe, illetve a hátsó csarnokba, majd a csarnokon keresztül a trabecularis hálózatba.

Hyaluronsav-collagen kapcsolat

A collagen fibrillumhálózat üregeit kitöltő natrium-hyaluronat kölcsönhatását a vasbeton összetevőinek egymásra hatásához hasonlíthatjuk. Míg üvegtesti gél fizikai jellemzőit a collagen váz, és az azt kitöltő natrium-hyaluronat együttesen határozza meg, addig a folyékony üvegtest viscoelasticitásáért csak a natrium-hyaluronat a felelős. Az üvegtest e tulajdonságainak eredményeképp látja el támasztó funkcióját: csökkenti a lencsét vagy retinát érő traumák mechanikus hatását. Az üvegtesti tér tartalmaz oldható fehérjéket is: ezek 0,5-0,6 mg/ml mennyiségben vannak jelen.

Vitreoretinális határterület

A vitreoretinális határterület mind morfológiájában, mind biokémiai összetételében eltér az üvegtest részeinek szerkezetétől. A collagen rostok itt szorosan összetömörödnek, az üvegtesti kéreg legkülső rétegéhez horgonyozódnak. Az üvegtest, mint kötőszövet a környező ectodermalis eredetű szövetekhez basalmembrán közvetítésével kapcsolódik. Az üvegtest esetében a basalmembránt a lencse epithelium, a ciliaris epithelium és a retina Müller sejtek képzik. A retina felett a membrana limitans interna tekinthető a basalmembránnak. A vitreoretinális határterület kémiai öszetételére jellemző IV és I típusú collagenen kívül ebben a régióban laminin, fibronectin, proteoglycanok, de glycolipidek, egyéb glycoproteinek előfordulását is leírták. (57)

A jelenlegi kutatások alapján a vitreoretinális kapcsolat kialakulásában e járulékos molekulák szerepét tartják döntőnek. (89)

Az üvegtest sejtes elemei

Az üvegtesti sejtek a kéreg legkülső rétegében helyezkednek el, számottevő mennyiségben az üvegtesti basis, a látóidegfő és az erek mentén találhatóak. Az elülső üvegtesti kéreg nem tartalmaz sejteket. Az üvegtesti sejtek egy része a környező erekből származhat, macrophagokra, fibroblastokra emlékeztetnek, a sejtek egy másik része glia sejt. Az üvegtesti sejtek 90%-át kitevő hyalocyták phagocyta tulajdonsággal, és hyaluronsav termelő képességgel rendelkeznek.(42) Ennek alapján nekik tulajdonítják a hyaluronsav termelését. (6)

Korral járó elváltozások az üvegtestben

A perifériás üvegtestet hagymahéjszerű, koncentrikusan rendezett, a centrumot pedig narancsszeletszerű, sugárirányban rendezett szerkezetnek foghatjuk fel. (27, 101)

Az életkor előrehaladtával az üvegtest szerkezete folyamatosan változik. Gyermekkorban a gél tömött, egynemű, erősen reflektív. Felnőttkorra a szerkezet fokozatosan átalakul: a gél optikai reflektivitása csökken, kialakulnak az Eisner által leírt tractusok (28). Az élet későbbi szakaszaiban egyre kifejezettebbé válik az üvegtest centrumának elfolyósodása, megjelennek a folyékony üvegtestet tartalmazó kisebb-nagyobb lacunák. Eisner szerint a gél elfolyósodása az üvegtest centrumában kezdődik. Az üvegtesti gél elfolyósodásában a collagén-hyaluronsav komplex felbomlása játszhat szerepet. Az üvegtest fiziko-kémiai állapotának az életkorral párhuzamosan észlelhető változása csaknem specifikus az emberre: az emlősök közül csupán a rhesus majmokban mutattak ki hasonló folyamatot (7, 95). Teng és Chi (107) vizsgálatai szerint a korral az üvegtesti basis hátsó határa az equator felé húzódik. Az üvegtesti basis hátrébb kerülése fontos szerepet játszhat a hátsó üvegtesti leválás következtében fellépő perifériás retina szakadások kialakulásában. Az életkor előrehaladtával a vitreoretinális határrégió megvastagszik, ami a vitreoretinális kapcsolat meglazulásához vezet. (48)

Az üvegtest betegségeinek pathophysiologiája

Az üvegtest betegségeinek kialakulásában két, egymástól független mechanizmus játszik szerepet: az üvegtest és a retina mechanikus szeparálódása, valamint az üvegtesti gél cellulárisan indukált contractioja.

Az üvegtest és a retina mechanikus szeparálódása

Az üvegtest és a retina mechanikus szeparálódása lehet kifejezett, mint hátsó üvegtesti leválás kialakulásakor, vagy alig kimutatható, mint a maculalyuk képződésekor. A hátsó üvegtesti leválás általában korral járó elváltozás, azonban számos egyéb ok is kiválthatja: trauma, gyulladás, üvegtesti vérzés, diabetes.

Az üvegtesti gél korral járó elfolyósodásának következtében a fej és szem mozgásai folyadékáramlást indukálnak a folyékony üvegtestben. A folyadékáramlás a gélre áttevődve a vitreoretinális kapcsolat leggyengébb pontjain szeparálni kezdi az üvegtesti kérget a retinától. Míg fiatal felnőttekben a hátsó pólus területén a vitreoretinalis adhaesio meglehetősen erős, idősebb korban ez a kapcsolat jelentősen meggyengül. (96) A folyékony üvegtest az üvegtesti kéreg praepapilláris nyílásán illetve a macula előtt elvékonyodott üvegtesti kéregállományon áthatolva a retina és az üvegtest között keletkezett virtuális rést megnagyobbítja és kitölti. A folyamat önmagát erősítve mind nagyobb területeken választja le az üvegtestet a retinától, és végül az üvegtesti gél collapsusához vezet. Ezt a folyamatot Eisner rhegmatogén hátsó üvegtesti leválásnak nevezte el.

A folyékony üvegtest az intakt hátsó hátsó üvegtesti kérgen is átszivároghat: ekkor a hátsó üvegtesti leválás kialakulásának folyamata lassúbb, az üvegtesti gél konfigurációja változó. Az Eisner által arhegmatogénnek elnevezett hátsó üvegtesti leválás leggyakrabban diabetesesben alakul ki. (28)

A hátsó üvegtesti kéreg praemaculáris és praepapillaris defektusait Sebag és Balázs demonstrálta. (94, 96) E defektusok környezetében az üvegtesti kéreg közvetlen közelében az üvegtesti gél körülírtan elfolyósodott. Az elfolyósodott területet bursa praemacularisnak vagy praemacularis pocketnek nevezik. (63, 118, 119)

Amennyiben az üvegtesti kéreg és a membrana limitans interna közötti kapcsolat erősebb, mint azok az erők, amelyek a retina vagy az üvegtesti kéreg rétegeit összetartják, egyéb kórképek léphetnek fel. Ha a hasadás szintje a retina rétegei közé esik, retinoschisis, ha maga az üvegtesti kéreg hasad el, vitreoschisis keletkezik.

Hypocellularis gél contractio

Az üvegtesti gél és a retina szeparálódását normál körülmények között nem kíséri celluláris reakció. Patológiás körülmények között előfordul azonban, hogy az üvegtesti kéreg a szeparálódás helyett összehúzódik. Ez vitreoretinális tractiót, komplex retina leválásokat indukálhat. (46) A celluláris reakció kulcsfontosságú szerepét a proliferativ vitreoretinopathiák kialakulásában először Machemer hangsúlyozta. (70, 103) A bőr sebgyógyulási folyamatát tanulmányozva az 1970-es évek végén kimutatták, hogy a fibroblastok collagen contractiót indukáló hatását. (10) A contractio mértéke tekintélyes lehet: a collagen gélt eredeti térfogatának 10%-ra zsugorodhat. (32) A folyamatot "hypocellularis gél contractionak" nevezték el. (117) Thrombin, transforming growth factor-ß, thrombocyta növekedési faktor, fibronectin stimulálták a reakciót. A cellularis contractio intrinsic gátlásával vagy a sejtek és a collagen fibronectint igénylő összekapcsolódásának megakadályozásával a gél hypocellularis contractioja meggátolható. (44, 47, 111)

 Vissza az elejére | Tartalomjegyzék

 

1