Az üvegtest amorf, átlátszó szövet, amely a szem térfogatának legnagyobb részét teszi ki. Az elmúlt évtizedek intenzív kutatásai ellenére a szem egyéb struktúráihoz képest viszonylag keveset tudunk róla. Vonatkozik ez mind szerkezetére, mind funkciójára, mind patológiai szerepére. Pedig az üvegtest, különösen a vitreoretinális kapcsolat funkcionális anatómiájának, patofiziológiájának pontos ismerete számos betegség jobb megértéséhez vezethet. Ilyen betegségek többek között az ablatio retinae, a proliferativ vitreoretinopathia (PVR), az idiopahtiás maculalyuk, a retinopathia praematurorum (ROP), és a proliferativ diabeteses retinopathia (PDR).
A vitreoretinális elváltozások szerepének tisztázása a vitreomaculáris sebészet kialakulásához vezetett, a biokémiai kutatások eredményeként pedig ma már az enzymatikus vitreolysis első klinikai eredményei is megszülettek (
43, 97, 108). A vitrectomia technikája és műtéti javallatai az elmúlt évtizedek során folyamatosan változtak (45), de az üvegtest és a retina szeparálásának technikája mechanikus maradt (2, 3, 102). Az enzymatikus vitreolysis a jövőben várhatóan alapjaiban fogja megváltoztatni a vitrectomia indikációit és műtéti technikáját.Az üvegtesti elváltozások biomikroszkópos morfológiája jól tükrözi az üvegtest, és a vitreoretinális kapcsolat patológiáját. A biomikroszkópos kép, és a corpus vitreum elfajulását kiváltó alapbetegség között igen gyakran szoros összefüggés mutatható ki. Ennek jelentőségét tükrözi a hátsó üvegtesti leválás közelmúltban publikált új klasszifikációja. (58)
Az üvegtesti tér biomikroszkópos vizsgálata szakértelmet és gyakorlatot igénylő diagnosztikus módszer, azonban olcsó, és viszonylag rövid idő alatt elvégezhető.
Az üvegtest és a vitreoretinális kapcsolat feltérképezésével
Tanulmányunkban főképp az ablatio retinae és a corpus vitreum elváltozásainak összefüggéseit tárgyaljuk, de érintjük egyéb vitreoretinális betegségek biomikroszkópos vonatkozásait is.
Az anatómiai és patológiai alapok összefoglalását követően az irodalmi hátteret, beteganyagot, eredményeket a megjelent közlemények szerint csoportosítva az alábbiak szerint tárgyaljuk:
Diagnosztika, prevenció
Vitreoretinális műtétek
Az üvegtest, és a vitreoretinális kapcsolat biomikroszkópos pathologiájának dokumentációja
Az amorf szerkezet ellenére az üvegtesti gél felépítése nem egységes, Hogan szerint centrális üvegtestre, üvegtesti kéregre, valamint üvegtesti sejtekre tagolható. Az üvegtest mindenhol szorosan kapcsolódik a környező szövetekhez, a kapcsolat erőssége azonban anatómiai tájanként változó: legerősebb az üvegtesti basis területén, a látóidegfőn, a maculánál, és a retinális erek mentén, a hátsó lencsefüggesztő rostok pedig sokszor be is ágyazódnak a környező üvegtestbe. (7, 29)
A formált üvegtest elülső felszínén csarnokvízzel telt folyadékterekkel érintkezik: így a lencsefüggesztő rostok között elhelyezkedő Hannover csatornával, a lencse és az elülső üvegtesti határhártya között levő Berger térrel, és a Petit csatornával. Folyadék tölti ki a formált üvegtest belsejében levő Cloquet csatornát, és a bursa praemacularist. (
100)Az üvegtest patológiai szempontból legfontosabb része az üvegtesti kéreg, az üvegtest retinához kötődő, 100-110
m vastag rétege. Az üvegtesti kéreg elülső és hátsó részét üvegtesti basis választja el egymástól.Az üvegtest molekuláris szerkezetének ismerete tette lehetővé a pharmacologiai vitreolysis első lépései megtörténjenek. A gél belseje és a vitreoretinális határrégió molekuláris szerkezete közötti finom eltérések magyarázzák, hogy egyes ágensek a gél elfolyósítását, mások az üvegtest és a retina szeparálódását képesek előidézni.
Az üvegtest egészében nagy víztartalmú (98.5%-99.7%) gél. A szárazanyagtartalom fő komponensei a collagen és a hyaluronsav.
Collagen
Az üvegtesti collagen koncentrációja 15-20 éves korban 0,05 mg/ml, 70-90 éves korban 0,10 mg/ml. Az üvegtestben levő collagen összmennyisége azonban nem változik. Az életkorral csökken a gél állapotú üvegtest térfogata, így ugyanaz a mennyiségű collagén a kisebb térfogatú üvegtesti gélben magasabb koncentrációban van jelen. Az üvegtesti collagen el nem ágazódó fibrillumokat képez, a molekulák kovalens kötésekkel kapcsolódnak egymáshoz. A fibrillumok fő összetevője a II típusú collagen, de kisebb mennyiségben V és IX típust is kimutatható. Az V típus szerepe lehet a collagen fibrillumok alakjának kialakításában, míg a IX típus a collagen hyaluronsav kötődést segíti elő. (99) A collagen fibrillumok hálózata homogén, a homogenitást csupán a fibrillumok összecsapzódási hajlama és finom topográfiai eltérések zavarják meg. A fibrillumok összecsapzódva vastagabb, réslámpás vizsgálattal is jól látható rostokat, kötegeket képeznek. A rosthálózat az üvegtesti kéregben tömörödik: a fibrillumok legsűrűbben az üvegtesti basis területén helyezkednek.
Hyaluronsav
A hyaluronsav az extracellularis kötőszöveti állomány általános alkotórésze, az üvegtestben natrium-hyaluronat formájában van jelen. Az üvegtest hyaluronsav tartalma 20-30 éves korra éri a felnőtt korra jellemző 0,2-0,5 mg/ml értéket, amely a kor előrehaladtával azután változatlan marad. (
98) A hyaluronsav molekula (Na-glucuronate-N-acetylglucosamine disaccharid polimer) igen nagy kiterjedésű, in vivo hydrált állapotban grammonkénti térfogata 2000-3000 ml. Molekulasúlya 3-4,5 x 106, szerkezetileg lineáris hélix, amely conformatioja szerint rövidebb-hosszabb is lehet. A hyaluronsav az üvegtesti kéregben keletkezik, innen lassú diffúzióval, több hónap alatt jut az üvegtesti tér többi részébe, illetve a hátsó csarnokba, majd a csarnokon keresztül a trabecularis hálózatba.Hyaluronsav-collagen kapcsolat
A collagen fibrillumhálózat üregeit kitöltő natrium-hyaluronat kölcsönhatását a vasbeton összetevőinek egymásra hatásához hasonlíthatjuk. Míg üvegtesti gél fizikai jellemzőit a collagen váz, és az azt kitöltő natrium-hyaluronat együttesen határozza meg, addig a folyékony üvegtest viscoelasticitásáért csak a natrium-hyaluronat a felelős. Az üvegtest e tulajdonságainak eredményeképp lá
tja el támasztó funkcióját: csökkenti a lencsét vagy retinát érő traumák mechanikus hatását. Az üvegtesti tér tartalmaz oldható fehérjéket is: ezek 0,5-0,6 mg/ml mennyiségben vannak jelen.A vitreoretinális határterület mind morfológiájában, mind biokémiai összetételében eltér az üvegtest részeinek szerkezetétől. A collagen rostok itt szorosan összetömörödnek, az üvegtesti kéreg legkülső rétegéhez horgonyozódnak. Az üvegtest, mint kötőszövet a környező ectodermalis eredetű szövetekhez basalmembrán közvetítésével kapcsolódik. Az üvegtest esetében a basalmembránt a lencse epithelium, a ciliaris epithelium és a retina Müller sejtek képzik. A retina felett a membrana limitans interna tekinthető a basalmembránnak. A vitreoretinális határterület kémiai öszetételére jellemző IV és I típusú collagenen kívül ebben a régióban laminin, fibronectin, proteoglycanok, de glycolipidek, egyéb glycoproteinek előfordulását is leírták. (57)
A jelenlegi kutatások alapján a vitreoretinális kapcsolat kialakulásában e járulékos molekulák szerepét tartják döntőnek. (89)
Az üvegtesti sejtek a kéreg legkülső rétegében helyezkednek el, számottevő mennyiségben az üvegtesti basis, a látóidegfő és az erek mentén találhatóak. Az elülső üvegtesti kéreg nem tartalmaz sejteket. Az üvegtesti sejtek egy része a környező erekből származhat, macrophagokra, fibroblastokra emlékeztetnek, a sejtek egy másik rész
e glia sejt. Az üvegtesti sejtek 90%-át kitevő hyalocyták phagocyta tulajdonsággal, és hyaluronsav termelő képességgel rendelkeznek.(42) Ennek alapján nekik tulajdonítják a hyaluronsav termelését. (6)Korral járó elváltozások az üvegtestben
A perifériás üvegtestet hagymahéjszerű, koncentrikusan rendezett, a centrumot pedig narancsszeletszerű, sugárirányban rendezett szerkezetnek foghatjuk fel. (
27, 101)Az életkor előrehaladtával az üvegtest szerkezete folyamatosan változik. Gyermekkorban a gél tömött, egynemű, erősen reflektív. Felnőttkorra a szerkezet fokozatosan átalakul: a gél optikai reflek
tivitása csökken, kialakulnak az Eisner által leírt tractusok (28). Az élet későbbi szakaszaiban egyre kifejezettebbé válik az üvegtest centrumának elfolyósodása, megjelennek a folyékony üvegtestet tartalmazó kisebb-nagyobb lacunák. Eisner szerint a gél elfolyósodása az üvegtest centrumában kezdődik. Az üvegtesti gél elfolyósodásában a collagén-hyaluronsav komplex felbomlása játszhat szerepet. Az üvegtest fiziko-kémiai állapotának az életkorral párhuzamosan észlelhető változása csaknem specifikus az emberre: az emlősök közül csupán a rhesus majmokban mutattak ki hasonló folyamatot (7, 95). Teng és Chi (107) vizsgálatai szerint a korral az üvegtesti basis hátsó határa az equator felé húzódik. Az üvegtesti basis hátrébb kerülése fontos szerepet játszhat a hátsó üvegtesti leválás következtében fellépő perifériás retina szakadások kialakulásában. Az életkor előrehaladtával a vitreoretinális határrégió megvastagszik, ami a vitreoretinális kapcsolat meglazulásához vezet. (48)Az üvegtest betegségeinek pathophysiologiája
Az üvegtest betegségeinek kialakulásában két, egymástól független mechanizmus játszik szerepet: az üvegtest és a retina mechanikus szeparálódása, valamint az üvegtesti gél cellulárisan indukált contractioja.
Az üvegtest és a retina mechanikus szeparálódása
Az üvegtest és a retina mechanikus szeparálódása lehet kifejezett, mint hátsó üvegtesti leválás kialakulásakor, vagy alig kimutatható, mint a maculalyuk képződésekor. A hátsó üvegtesti leválás általában korral járó elváltozás, azonban számos egyéb ok is kiválthatja: trauma, gyulladás, üvegtesti vérzés, diabetes.
Az üvegtesti gél korral járó elfolyósodásának következtében a fej és szem mozgásai folyadékáramlást indukálnak a folyékony üvegtestben. A folyadékáramlás a gélre áttevődve a vitreoretinális kapcsolat leggyengébb pontjain szeparálni kezdi az üvegtesti kérget a retinától. Míg fiatal felnőttekben a hátsó pólus területén a vitreoretinalis adhaesio meglehetősen erős, idősebb korban ez a kapcsolat jelentősen meggyengül. (
96) A folyékony üvegtest az üvegtesti kéreg praepapilláris nyílásán illetve a macula előtt elvékonyodott üvegtesti kéregállományon áthatolva a retina és az üvegtest között keletkezett virtuális rést megnagyobbítja és kitölti. A folyamat önmagát erősítve mind nagyobb területeken választja le az üvegtestet a retinától, és végül az üvegtesti gél collapsusához vezet. Ezt a folyamatot Eisner rhegmatogén hátsó üvegtesti leválásnak nevezte el.A folyékony üvegtest az intakt hátsó hátsó üvegtesti kérgen is átszivároghat: ekkor a hátsó üvegtesti leválás kialakulásának folyamata lassúbb, az üvegtesti gél konfigurációja változó. Az Eisner által arhegmatogénnek elnevezett hátsó üvegtesti leválás leggyakrabban diabetesesben alakul ki. (28)
A hátsó üvegtesti kéreg praemaculáris és praepapillaris defektusait Sebag és Balázs demonstrálta. (94, 96) E defektusok környezetében az üvegtesti kéreg közvetlen közelében az üvegtesti gél körülírtan elfolyósodott. Az elfolyósodott területet bursa praemacularisnak vagy praemacularis pocketnek nevezik. (63, 118, 119)
Amennyiben az üvegtesti kéreg és a membrana limitans interna közötti kapcsolat erősebb, mint azok az erők, amelyek a retina vagy az üvegtesti kéreg rétegeit összetartják, egyéb kórképek léphetnek fel. Ha a hasadás szintje a retina rétegei közé esik, retinoschisis, ha maga az üvegtesti kéreg hasad el, vitreoschisis keletkezik.
Hypocellularis gél contractio
Az üvegtesti gél és a retina szeparálódását normál körülmények között nem kíséri celluláris reakció. Patológiás körülmények között előfordul azonban, hogy az üv
egtesti kéreg a szeparálódás helyett összehúzódik. Ez vitreoretinális tractiót, komplex retina leválásokat indukálhat. (46) A celluláris reakció kulcsfontosságú szerepét a proliferativ vitreoretinopathiák kialakulásában először Machemer hangsúlyozta. (70, 103) A bőr sebgyógyulási folyamatát tanulmányozva az 1970-es évek végén kimutatták, hogy a fibroblastok collagen contractiót indukáló hatását. (10) A contractio mértéke tekintélyes lehet: a collagen gélt eredeti térfogatának 10%-ra zsugorodhat. (32) A folyamatot "hypocellularis gél contractionak" nevezték el. (117) Thrombin, transforming growth factor-ß, thrombocyta növekedési faktor, fibronectin stimulálták a reakciót. A cellularis contractio intrinsic gátlásával vagy a sejtek és a collagen fibronectint igénylő összekapcsolódásának megakadályozásával a gél hypocellularis contractioja meggátolható. (44, 47, 111)Vissza az elejére | Tartalomjegyzék