Akciğerin lob
veya segmentinde fazla havalanmadır. Ekspanse olan
hacim fazlaysa komşu akciğer (AC) dokusuna
basarak solunum yetmezliğine yolaçabilir.
Geçmişte hastalık ilerleyen bir proses olarak
düşünülür, akciğer yetmezliği veya ölümle
sonuçlanacağı kabul edilirdi. Oysa birçok
infantta hafif olan semptomlar ilerleme göstermez.
Fazla ekspanse olmus lob stabil kalır ve komşu
loblara yayılmaz. Vakaların yarısında semptomlar
ilk birkaç günde başlar. Diğer vakalar ise 1-4 ay
hatta daha uzun aylar semptomsuzdur. Erkek/Kiz oranı
üçtür. Semptomlar taşipne, öksürük, dispne ve
siyanoz şeklindedir. Muayenede tutulan sahada
hiperrezonans ve akciğer seslerinde azalma duyulur.
Nadiren wheezing ve ronkuslar mevcuttur. Trakea
itilmesinin tespiti zordur.
Grafide hiperlusent,
genişlemis AC görülür. Komşu AC sahaları
basıya bağlı atelektazik olabilir. Bronkovasküler
yapıların grafide ayrımı zordur. Diafragma
asağı itilmiştir.
%42 sol üst
%21 sağ üst
%35 sağ orta
%1
bilateral tutulum
vardır.
Ek tetkik olarak xenon
ventilasyon perfüzyon sintigrafisi yapilabilir. Hava
boşluklarında izotopun gecikmiş tutulumu ve
gecikmiş atılımı vardır. Hasta lobun kanlanmasi
azalmıştır.
Düsük volüm ventilasyon
çalışması akım hızlarındaki değişikliği
tanımlar. Bronkoskopi yabancı cisim obstrüksiyonu
ihtimali nedeni ile önerilir. Bronkografi ile
etkilenen bronkusta parsiyel obstrüksiyon varsa
ortaya konulur. Kalp anomalileri %14 sıklıkta
görülür. EKO ve kardiyak kateter çalışmaları
ile VSD,PDA,TOF, aneurizma gibi bası yapan nedenler
saptanabilir. Lober amfizemin başlıca 5 nedeni
vardır:
İntrinsik bronşial
obstrüksiyon: (35) En sık neden anormal
kıkırdak yapı ve bronkomalazidir. Mukus plakları,
bronkus torsiyonu, bronşiyal atrezi diger
nedenlerdir.
Extrinsik bronsiyal
obstrüksiyon : (%15) Doğumsal kalp hastalığına
bağlı büyümüş kalp bölümleri vardır.
Bronkojenik kist ve lenfadenopati diger
nedenlerdir.
Alveolar fibrosis : Alveolar
septal fibrosis doğumsal bir bozukluk olarak kabul
edilse de AC enfeksiyona bağlı gelişen alveol
harabiyeti de lober amfizeme yolaçabilir.
Az bronş dallanmasına
bağlı akciğer hipoplazisi
Pulmoner alveolar hiperplazi
veya polialveolar lop
Bir çok vakada bronş nefes
alırken hava geçisine izin verirken nefes verirken
tam obstrüksiyon olur. Bu hava tuzağı fazla
havalanmaya ve alveolar septanın yırtılmasına
yolaçar. Bronşial atrezi gibi tam obstrüksiyonda
ise lop kollateral ventilasyondan (kohn porları
denen yollarla) gelen hava ile genişler.
Lober veya segmental amfizem
alveol hiperplazisi veya polialveolar lop sonucu
olabilir. Lober amfizem vakalarının 1/3 ü
polialveolar lopla birliktedir. Bronş dalları
sayıca normaldir. Ancak asinüsler anormal olarak
artmış sayıda alveol içerir. Tutulan akciğerin
bazı sahalarinda alveoller normalden fazla
havalanmaktadir. Diğerleri normaldir. Amfizematöz
bölgelerde ise sayıları azalmistir. Bazi yeni
doganlarda polialveoler bölgeler
radyoopaktır.
Ayırıcı
tanıda pnömotoraks, dev Kistik adenomatoid
malformasyon, pnömatosel, kompansatuar amfizem
düsünülmelidir. Normal AC' e bası nedeni ile
giderek artan pulmoner yetmezlik tedavi
endikasyonudur. Lober amfizem bronşiolit veya mukus
tıkaca bağlı olduğunda geri dönebilir bir
durumdur. k.l.amfizem
ile ilgili en son makaleler